رتق القنوات الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعًا لحاجة الأطفال إلى زراعة الكبد، ويمكن لأحد الوالدين التبرع بجزء صغير من الكبد ينمو مجددًا خلال أشهر. وفي السجل الياباني الذي ضم 2,085 طفلًا، كان الكبد المزروع يعمل عند تسعة من كل عشرة أطفال بعد خمس سنوات. يوضح لك هذا الدليل موعد الزراعة، والمتبرع الحي، والنتائج، والحياة بعد الزراعة، والأشهر التي تحتاج إلى التخطيط لها.
عن هذا القسم
جراحة الأطفال
زراعة الأعضاء
رتق القنوات الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعًا لحاجة الأطفال إلى كبد جديد. وباستخدام جزء من كبد أحد الوالدين، كان الكبد المزروع لا يزال يعمل عند تسعة من كل عشرة أطفال بعد خمس سنوات في أكبر سجل طبي.
معظم الأطفال المصابين برتق القنوات الصفراوية يحتاجون في النهاية إلى زراعة كبد، بعضهم في السنة الأولى عندما لا تعيد عملية كاساي تدفق الصفراء، وآخرون بعد سنوات مع تقدم التليف. وبالنسبة للطفل الصغير، يمكن لأحد الوالدين أو لقريب مباشر أن يتبرع بالقطعة الجانبية اليسرى من الكبد، وهي قطعة صغيرة بما يكفي للطفل وآمنة للمتبرع الذي ينمو كبده مجددًا خلال أشهر. وقد أفاد السجل الوطني الياباني الذي ضم 2,085 طفلًا خضعوا للزراعة بهذه الطريقة ببقاء الكبد المزروع عاملًا بنسبة 90.4% بعد خمس سنوات و79.9% بعد عشرين سنة. والتحويل المبكر إلى مركز الزراعة، قبل أن يصاب الطفل بسوء التغذية أو يصل إلى حالة حرجة، يعطي أفضل النتائج. أرسل لنا تقارير طفلك وصوره الشعاعية ومنحنى النمو، مع فصيلة الدم لمتبرع محتمل، وسيخبرك فريق زراعة الكبد لدى الأطفال بما إذا كانت الزراعة ضرورية، ومتى، وكيف تستعد لها.
90.4%
بقاء الكبد المزروع عاملًا بعد خمس سنوات، في 2,085 عملية زراعة من متبرع حي في اليابان
85.8%
بقاء المرضى على قيد الحياة بعد عشر سنوات من الزراعة لرتق القنوات الصفراوية في الولايات المتحدة
يسبب رتق القنوات الصفراوية تليفًا في القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارجه. وتعيد عملية كاساي تدفق الصفراء عند نصف الأطفال الرضع. ويستمر التليف داخل الكبد عند كثيرين منهم. ومعظم الأطفال المصابين بهذه الحالة سيحتاجون في النهاية إلى كبد جديد. ولا توجد حالة أخرى تؤدي إلى هذا العدد من عمليات زراعة الكبد عند الأطفال في العالم.
بعض الأطفال يحتاجون إلى الزراعة خلال السنة الأولى، عندما تفشل عملية كاساي ولا يزول اليرقان. وآخرون يعيشون بصحة جيدة بكبدهم لسنوات قبل أن يجعل التشمع أو ضعف النمو أو النزف الزراعة ضرورية في الطفولة أو المراهقة.
موعد الزراعة
دواعي إجراء الزراعة
أوردت مراجعة نُشرت عام 2017 من جامعة كولورادو هذه الدواعي. وهي تشمل فشل عملية كاساي، وسوء التغذية الذي لا يستجيب لدعم التغذية، والتهاب القنوات الصفراوية المتكرر، ومضاعفات ارتفاع الضغط في أوردة الكبد مثل نزف الدوالي وتجمع السوائل في البطن، ومضاعفات الرئة المعروفة بالمتلازمة الكبدية الرئوية وفرط ضغط الدم الرئوي البابي. وكل واحدة من هذه الحالات، منفردة أو مجتمعة، ترجّح كفة الزراعة، ويراقبها الفريق في كل زيارة لأنها تظهر تدريجيًا ومن السهل تقبّلها كجزء من المرض حتى يُظهر منحنى النمو أو التصوير بالأمواج فوق الصوتية مدى تطور الأمور.
يرقان لم يزل بعد ثلاثة أشهر من عملية كاساي.
ضعف زيادة الوزن أو النمو رغم الحليب الخاص والفيتامينات.
التهابات متكررة في القنوات الصفراوية.
نزف من الأوردة المتضخمة في المريء أو المعدة، أو انتفاخ البطن.
انخفاض مستوى الأكسجين أو ضيق النفس بسبب مضاعفات الرئة.
توقيت الزراعة
يحتاج التوقيت إلى موازنة. فالزراعة المبكرة تعرّض الطفل لعملية كبيرة وأدوية مدى الحياة قد لا يحتاج إليها لسنوات. والزراعة المتأخرة، حين يكون الطفل مصابًا بسوء التغذية أو بالعدوى أو في العناية المركزة، ترفع خطر العملية. ووجد السجل الياباني أن التحويل المبكر إلى مركز الزراعة يحسّن النتائج على المدى القصير، وأظهرت البيانات الوطنية الأمريكية أن الأطفال الذين كانوا على أجهزة دعم الحياة وقت الزراعة كانت نتائجهم أسوأ. ووجود متبرع حي يتيح تحديد موعد العملية في اللحظة المناسبة، دون انتظار متبرع متوفى.
1
تقييم الطفل
تحاليل دم، وتصوير بالأمواج فوق الصوتية لأوعية الكبد، وفحوص القلب والرئة، ومراجعة التغذية، وتحديث التطعيمات، وفحص العدوى، خلال أسبوع إلى أسبوعين.
2
تقييم المتبرع
يجري بالتوازي مع تقييم الطفل.
3
الموافقة
يراجع فريق الزراعة ولجنة أخلاقيات المهنة في المستشفى كلا التقييمين وصلة القرابة، ثم يُحدد الموعد.
المتبرع الحي
1
الجزء المزروع
بالنسبة للرضيع أو الطفل الصغير، يتبرع المتبرع بالقطعة الجانبية اليسرى، أي خمس كبد الشخص البالغ. وقد يحتاج الأطفال الأكبر سنًا إلى الفص الأيسر الأكبر.
2
عملية المتبرع
من أربع إلى ست ساعات. وينمو الجزء المتبقي من كبد المتبرع خلال الأسابيع التالية ليعود قريبًا من حجمه الكامل.
3
عملية الطفل
يُستأصل كبد الطفل المتليف وعُروة كاساي القديمة أو تُعدَّل، ثم يُوصل الجزء المزروع بأوعية الطفل وأمعائه. وتستغرق العملية من ست إلى عشر ساعات.
قريب بالغ سليم، وفي معظم الحالات أحد الوالدين، بفصيلة دم متوافقة.
تحاليل كبد وصور طبيعية، وعدم وجود كبد دهني، ونمط أوعية مناسب.
قرار حر، يُؤكَّد على انفراد مع طبيب مستقل.
القواعد القانونية
تبرع من شخص حي، لا بيع ولا شراء
يحصل المرضى الدوليون في تركيا على الزراعة من متبرع حي، وفي معظم الحالات من أحد الأقارب، بموافقة لجنة أخلاقيات المهنة في المستشفى، وتسافر العائلات بوثائق رسمية تثبت صلة القرابة. وبيع الأعضاء أو شراؤها جريمة في تركيا وفي بلد المريض، ولا يشارك فيها أي برنامج شرعي.
سلامة المتبرع
«نستنتج أن زراعة الكبد من متبرع حي لرتق القنوات الصفراوية طريقة علاج آمنة وفعالة ولا تعرّض المتبرعين الأحياء للخطر.»
السجل الياباني لـ 2,085 عملية زراعة، American Journal of Transplantation، 2018
الأسابيع الأولى
أسابيع.
بعد الجراحة يمضي الطفل عدة أيام في العناية المركزة للأطفال، ثم من أسبوعين إلى أربعة أسابيع في القسم. ويبقى المتبرع في المستشفى أسبوعًا واحدًا. ومعظم العائلات تبقى قريبة من المستشفى مدة شهرين إلى ثلاثة أشهر أثناء تعديل أدوية مكافحة الرفض ومعالجة أولى حالات العدوى ونوبات الرفض إن حدثت.
ما هي النتائج؟
جيدة جدًا، وتتحسن باستمرار.
أكبر خبرة في هذا المجال
تجري اليابان عمليات زراعة الكبد من متبرع حي للأطفال منذ عام 1989، وسجلها الوطني الذي ضم 2,085 طفلًا مصابًا برتق القنوات الصفراوية هو الأكبر وصاحب أطول متابعة في العالم. وقد ارتبط بقاء الكبد المزروع عاملًا بمؤشر كتلة جسم المتبرع، وتوافق فصيلة الدم، ونوع الجزء المزروع، وعمر الطفل، وخبرة المركز، والفترة الزمنية التي أجريت فيها الزراعة. وكانت نتائج المراهقين على المدى الطويل أسوأ من نتائج الأطفال الأصغر سنًا.
«رتق القنوات الصفراوية هو الداعي الأكثر شيوعًا لزراعة الكبد في موضعه الطبيعي (OLT) عند الأطفال.»
بيانات وطنية من الولايات المتحدة عن 1,976 طفلًا، Liver Transplantation، 2005
1
العناية المركزة
عدة أيام من المراقبة اللصيقة، وفحص تدفق الدم بالأمواج فوق الصوتية، وأولى جرعات أدوية مكافحة الرفض.
2
الإقامة في القسم
من أسبوعين إلى أربعة أسابيع من التغذية والعلاج الطبيعي وتعديل الأدوية، مع تعلّم الوالدين كل جرعة وكل علامة يجب مراقبتها.
3
زيارات العيادة
تحاليل دم مرتين في الأسبوع في البداية، ثم أسبوعيًا، حتى تستقر المستويات وتستطيع العائلة السفر والعودة إلى بلدها.
«التوقيت الأمثل لزراعة الكبد عامل حاسم لنجاح النتيجة، والتحويل المبكر إلى مركز الزراعة يمكن أن يحسّن نتائج زراعة الكبد لرتق القنوات الصفراوية على المدى القصير.»
السجل الياباني، American Journal of Transplantation، 2018
اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.
البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد لرتق القنوات الصفراوية
المؤشر
اليابان، متبرع حي، 2,085 طفلًا
الولايات المتحدة، 1,976 طفلًا
بقاء الكبد المزروع عاملًا بعد 5 سنوات
90.4%
76.2%
بقاء الكبد المزروع عاملًا بعد 10 سنوات
84.6%
72.7%
بقاء الكبد المزروع عاملًا بعد 20 سنة
79.9%
غير مذكور
بقاء المرضى على قيد الحياة بعد 5 و10 سنوات
غير مذكور
87.2% و85.8%
الحياة بعد الزراعة
قريبة من الطبيعية عند معظم الأطفال.
«الأطفال الذين بقوا على قيد الحياة عشر سنوات بعد زراعة الكبد في موضعه الطبيعي يتمتعون بوظيفة ممتازة للكبد المزروع، وبجودة حياة مرتفعة وفق تقييمهم الذاتي، رغم وجود اعتلالات مزمنة خارج الكبد.»
دراسة من تورنتو على الناجين بعد عشر سنوات، Transplantation، 2004
معظم الأطفال الذين خضعوا للزراعة يذهبون إلى المدرسة ويمارسون الرياضة ويكبرون، ويصل كثيرون منهم إلى سن البلوغ بالكبد المزروع الأول. والرعاية طويلة الأمد مهمة. ففي دراسة من أمريكا الشمالية شملت 167 طفلًا على قيد الحياة بعد عشر سنوات من الزراعة، كان جميعهم يتناولون أدوية مكافحة الرفض يوميًا، وكان 23% منهم يعانون من ضعف النمو، و9% من مشكلات في الكلى، و5% من لمفوما مرتبطة بكبت المناعة، وكانت درجات جودة الحياة أقل مما هي عند الأطفال الأصحاء. وتمثل مرحلة المراهقة أعلى درجات الخطر، إذ يمكن أن يسبب إهمال الأدوية رفضًا متأخرًا، ويحتاج المراهقون إلى دعم إضافي لتولي مسؤولية رعايتهم بأنفسهم.
مدة الإقامة والعوامل المؤثرة في التكلفة
تقارير الطفل منذ الولادة، بما فيها تقرير عملية كاساي وتحاليل الكبد والتصوير بالأمواج فوق الصوتية ومنحنى النمو.
فصيلة الدم وأعمار المتبرعين المحتملين في العائلة.
وثائق تثبت صلة القرابة، لتقديمها إلى لجنة أخلاقيات المهنة.
العائلات تخطط لأشهر.
خطط لإقامة من شهرين إلى ثلاثة أشهر في إسطنبول للطفل، ومن أربعة إلى ستة أسابيع للمتبرع. ويسافر الطفل عائدًا إلى بلده بعد أن يستقر الكبد المزروع وتثبت مستويات الأدوية ويوافق طبيب كبد أطفال في بلدك على متابعة الحالة. ويساعدك الفريق في التخطيط للرحلات الطويلة، لأن الطفل الذي يتناول أدوية مكافحة الرفض يجب أن يتجنب العدوى.
تعتمد التكلفة على تقييم الطفل والمتبرع، والعمليتين، والعناية المركزة، ومدة الإقامة في المستشفى، والأدوية، وأسابيع المتابعة. ويصلك الرقم الخاص بحالتك بعد المراجعة المجانية لملف طفلك الطبي.
يرافق العائلة منسق واحد طوال مدة الإقامة، من خطاب الدعوة للحصول على التأشيرة الذي يُرسل قبل عشرة أيام إلى التوصيل وشقة قريبة من المستشفى تستطيع العائلة السكن فيها خلال أشهر التعافي. ويبقى أحد الوالدين مع الطفل في كل وقت، ويحصل الوالد المتبرع على الرعاية في قسم البالغين. ويتحدث الفريق سبع لغات، وتتوفر وجبات حلال ومصلى، ويُخصص طبيبة عند الطلب إذا سمح جدول العمل بذلك. وبعد عودتك إلى بلدك، يراجع فريق الزراعة نتائج التحاليل التي يرسلها أطباؤك المحليون مدى الحياة ويبقى متاحًا على رقم WhatsApp نفسه. وقبل مغادرتك، يكتب الفريق خطة كاملة لطبيب الأطفال وطبيب الكبد في بلدك، تتضمن جرعات الأدوية والمستويات المستهدفة، وجدول تحاليل الدم والتصوير بالأمواج فوق الصوتية، والتطعيمات المسموحة وتلك التي يجب تجنبها، وعلامات الرفض والعدوى، وما يجب فعله إذا أصيب الطفل بحمى أو إسهال أو قيء قد يخل بمستويات الأدوية، لتستمر الرعاية في بلدك من النقطة نفسها التي توقفت عندها في إسطنبول.
أسئلة شائعة عن زراعة الكبد لرتق القنوات الصفراوية
متى يحتاج الطفل المصاب برتق القنوات الصفراوية إلى زراعة كبد؟
عندما تفشل عملية كاساي في إزالة اليرقان، أو لاحقًا عندما يسبب التشمع ضعف النمو أو التهاب القنوات الصفراوية المتكرر أو النزف أو تجمع السوائل في البطن أو مضاعفات في الرئة.
هل يستطيع أحد الوالدين التبرع بجزء من كبده للطفل؟
نعم. يستطيع أحد الوالدين بفصيلة دم متوافقة التبرع بالقطعة الجانبية اليسرى، أي خمس الكبد، وهي تنمو مجددًا خلال أشهر.
ما هي نسبة النجاح؟
في السجل الياباني الذي ضم 2,085 عملية زراعة من متبرع حي، كان بقاء الكبد المزروع عاملًا 90.4% بعد خمس سنوات و79.9% بعد عشرين سنة.
هل سيحتاج طفلي إلى أدوية مدى الحياة؟
نعم. تُتناول أدوية مكافحة الرفض كل يوم، وتحاليل الدم المنتظمة تحفظ ضبط الجرعات.
كم ستكون مدة إقامتنا في إسطنبول؟
من شهرين إلى ثلاثة أشهر للطفل، ومن أربعة إلى ستة أسابيع للوالد المتبرع.
هل يمكن أن تأتي العائلة بالكامل؟
نعم. يرتب مكتب المرضى الدوليين شقة قريبة من المستشفى لأشهر الإقامة.
المراجع
Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: An analysis of 2085 cases in the registry of the Japanese Liver Transplantation Society. American Journal of Transplantation. 2018;18(3):659-668.
Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, Sokol RJ. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transplantation. 2017;23(1):96-109.
Barshes NR, Lee TC, Balkrishnan R, et al. Orthotopic liver transplantation for biliary atresia: the U.S. experience. Liver Transplantation. 2005;11(10):1193-1200.
Ng VL, Alonso EM, Bucuvalas JC, et al. Health status of children alive 10 years after pediatric liver transplantation performed in the US and Canada: report of the studies of pediatric liver transplantation experience. Journal of Pediatrics. 2012;160(5):820-826.
Avitzur Y, De Luca E, Cantos M, et al. Health status ten years after pediatric liver transplantation, looking beyond the graft. Transplantation. 2004;78(4):566-573.
ملاحظة المحرر
كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذ المساعد الدكتور Özcan ÇIKLATEKERLİO، جراحة المخ والأعصاب.
