يسبب رتق القناة الصفراوية انسداد القنوات الصفراوية عند المولود، وتعيد عملية كاساي تدفق الصفراء عند نحو نصف الأطفال، وأفضل نتائجها عند إجرائها في الأسابيع الأولى من العمر. يشرح هذا الدليل العلامات المنذرة مثل البراز الفاتح واليرقان المستمر، والتشخيص، وعملية كاساي، والنتائج في المراكز الخبيرة، وزراعة الكبد، والتحري بلون البراز، ومدة الإقامة.
عن هذا القسم
جراحة الأطفال
يسبب رتق القناة الصفراوية انسداد القنوات الصفراوية عند المولود، وإذا بقي دون علاج فإنه يدمر الكبد خلال السنوات الأولى. تعيد عملية كاساي تدفق الصفراء عند نصف الأطفال، وأفضل نتائجها في الأسابيع الأولى من العمر.
رتق القناة الصفراوية حالة نادرة، تحدث في حالة واحدة بين كل خمسة إلى ستة آلاف مولود، وهو السبب الأكثر شيوعًا لحاجة الأطفال إلى زراعة الكبد. الطفل الذي يستمر اصفرار جلده بعد الأسبوعين الأولين من العمر، مع براز فاتح اللون وبول غامق، يحتاج إلى تحاليل خلال أيام. تقوم عملية كاساي، أو مفاغرة باب الكبد بالمعى، على وصل عروة من الأمعاء بالكبد مباشرة حتى تتمكن الصفراء من التصريف. وفي دراسة وطنية فرنسية شملت 743 طفلًا، كان إجراء العملية في وقت أبكر مرتبطًا بعمر أطول للطفل مع كبده الأصلي، وفي إنجلترا وويلز، بعد تركيز الرعاية في ثلاثة مراكز خبيرة، كان تسعة من كل عشرة أطفال على قيد الحياة عند عشر سنوات، بزراعة كبد أو بدونها. أرسل لنا تحاليل دم طفلك وتصوير الموجات فوق الصوتية وصورًا للبراز، وسيوضح لك جراح أطفال ما يحتاجه الطفل والسرعة المطلوبة.
55%
نسبة الأطفال الذين زال اليرقان لديهم بعد عملية كاساي في إنجلترا وويلز
89%
نسبة الأطفال الأحياء عند عشر سنوات، بزراعة كبد أو بدونها
يصاب كثير من المواليد باصفرار الجلد في الأسبوع الأول، وأغلبهم أطفال أصحاء. الفرق يكمن في التوقيت ولون البراز ونوع البيليروبين.
اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.
يرقان المولود الطبيعي مقابل العلامات التي تستوجب التحاليل
الخصائص
اليرقان الطبيعي
احتمال رتق القناة الصفراوية
التوقيت
يبدأ في الأيام الأولى ويزول خلال أسبوعين
يستمر بعد أسبوعين، أو ثلاثة أسابيع عند الأطفال الذين يرضعون طبيعيًا
لون البراز
أصفر أو أخضر
أصفر باهت أو بلون الطين أو أبيض أو رمادي
البول
فاتح اللون
أصفر غامق ويترك أثرًا على الحفاض
تحليل الدم
ارتفاع البيليروبين غير المرتبط في الأغلب
ارتفاع البيليروبين المرتبط أو المباشر
براز فاتح ويرقان بعد أسبوعين
الطفل الذي يبقى مصفرًا بعد عمر أسبوعين، مع براز فاتح أو بول غامق، يحتاج خلال أيام إلى تحليل دم للبيليروبين المرتبط، وإذا كان مرتفعًا فإنه يحتاج إلى إحالة عاجلة إلى فريق كبد الأطفال. الانتظار لمعرفة ما إذا كان اليرقان سيزول وحده يضيع وقتًا لا يمكن للكبد تعويضه.
تعتمد النتائج الجيدة عند الأطفال على الإحالة المبكرة وإجراء مفاغرة باب الكبد بالمعى في الوقت المناسب، ولذلك يلزم مستوى عالٍ من الاشتباه لاستقصاء الأطفال المصابين بيرقان مستمر.
مراجعة عن رتق القناة الصفراوية، The Lancet، 2009
عملية كاساي
1
استكشاف القنوات الصفراوية
من خلال شق في أعلى البطن، يؤكد الجراح التشخيص، غالبًا بدراسة بالصبغة، ويستأصل القنوات الصفراوية المتليفة خارج الكبد.
2
وصل الأمعاء بالكبد
تُرفع عروة من الأمعاء الدقيقة تُسمى عروة رو وتُخاط إلى السطح المقطوع في قاعدة الكبد، حيث تبقى القنوات الصفراوية الدقيقة مفتوحة.
3
انتظار تدفق الصفراء
خلال الأسابيع التالية تبدأ الصفراء بالتصريف إلى الأمعاء. يعود البراز إلى اللون الأصفر ويزول اليرقان عند الأطفال الذين تنجح لديهم العملية.
تحاليل دم للبيليروبين المرتبط وأنزيمات الكبد وعوامل التخثر، مع إعطاء فيتامين K فورًا إذا كان زمن التخثر مطولًا، لأن هؤلاء الأطفال ينزفون بسهولة.
تصوير بالموجات فوق الصوتية على معدة فارغة.
تصوير نووي للكبد أو أخذ خزعة عندما يبقى التشخيص غير واضح.
تأكيد التشخيص أثناء الجراحة بتصوير القنوات الصفراوية بالأشعة.
اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.
البقاء مع الكبد الأصلي بعد عملية كاساي، فرنسا، 695 طفلًا
السنوات بعد الجراحة
الأحياء مع كبدهم الأصلي
سنتان
57.1%
5 سنوات
37.9%
10 سنوات
32.4%
15 سنة
28.5%
كان لتقدم العمر عند إجراء الجراحة أثر ضار تدريجي ومستمر على نتائج عملية كاساي حتى سن المراهقة.
دراسة وطنية فرنسية شملت 743 طفلًا، Pediatrics، 2009
أهمية كل أسبوع
في الدراسة الفرنسية، انخفض البقاء مع الكبد الأصلي بشكل مطرد مع كل زيادة في العمر عند الجراحة، عند 30 يومًا أو أقل، ومن 31 إلى 45 يومًا، ومن 46 إلى 60، ومن 61 إلى 75، ومن 76 إلى 90 يومًا، واستمر هذا الأثر حتى سن المراهقة. الجراحة الأبكر تحفظ الكبد. وقدّر الباحثون أن إجراء العملية لكل طفل قبل عمر 46 يومًا من شأنه أن يوفر 5.7% من عمليات زراعة الكبد عند الأطفال في فرنسا كل عام.
نتائج أفضل في المراكز ذات الخبرة
رتق القناة الصفراوية حالة نادرة، والجراح الذي يجري عملية كاساي مرة واحدة في السنة لا يمكن أن يضاهي فريقًا يجري العشرات منها. منذ عام 1999، أصبحت إنجلترا وويلز تحوّلان كل حالة إلى ثلاثة مراكز توفر عملية كاساي وزراعة الكبد معًا، وأصبحت نتائجهما الوطنية مرجعًا للمقارنة.
النتائج في إنجلترا وويلز
اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.
رتق القناة الصفراوية في إنجلترا وويلز، من 1999 إلى 2009، 443 طفلًا
المؤشر
النتيجة
وسيط العمر عند عملية كاساي
54 يومًا
زوال اليرقان بعد عملية كاساي
55%
الأحياء مع كبدهم الأصلي عند 5 و10 سنوات
46% و40%
الأحياء عند 5 و10 سنوات، بزراعة كبد أو بدونها
90% و89%
تبدو المؤشرات الوطنية لنتائج رتق القناة الصفراوية أفضل من تلك المنشورة سابقًا في دول مماثلة، وقد يُعزى ذلك إلى تركيز الموارد الجراحية والطبية.
النتائج الوطنية، Journal of Pediatric Surgery، 2011
الستيرويدات بعد الجراحة
تجربة START
كانت الستيرويدات تُعطى في السابق بشكل روتيني بعد عملية كاساي، بهدف تقليل الالتهاب في الكبد. وزّعت تجربة START الأمريكية 140 طفلًا عشوائيًا على جرعات عالية من الستيرويدات أو على دواء وهمي. وكان تصريف الصفراء عند ستة أشهر 58.6% مقابل 48.6%، وهو فرق لم يبلغ حد الدلالة الإحصائية. وكان البقاء مع الكبد الأصلي عند سنتين متماثلًا، 58.7% مقابل 59.4%. وظهرت الآثار الجانبية الخطيرة في وقت أبكر مع الستيرويدات. ولهذا أوقفت مراكز كثيرة استخدامها الروتيني.
التهاب القنوات الصفراوية والمتابعة
التهاب القنوات الصفراوية هو أكثر المشكلات شيوعًا في السنة الأولى بعد عملية كاساي. ومن علاماته الحمى وكثرة التهيج والبراز الفاتح أو عودة اليرقان. تبدأ المضادات الحيوية الوريدية فورًا، لأن كل نوبة قد تؤذي الكبد. وتعطي معظم المراكز مضادات حيوية وقائية لأشهر بعد الجراحة، مع مكملات الفيتامينات، لأن امتصاص الفيتامينات الذوابة في الدهون يكون ضعيفًا عندما يقل تدفق الصفراء.
دواعي زراعة الكبد
يحتاج إليها كثير من الأطفال في وقت لاحق.
1
عدم زوال اليرقان بعد عملية كاساي
عندما يستمر اليرقان بعد ثلاثة أشهر من الجراحة، يُرجح أن يفشل الكبد، ويبدأ التقييم لزراعة الكبد.
2
فشل الكبد المتأخر
بعض الأطفال الذين يزول لديهم اليرقان يصابون بتشمع الكبد أو ضعف النمو أو نزف من الأوردة المتوسعة أو تجمع سائل في البطن بعد سنوات، ويحتاجون إلى زراعة كبد في ذلك الوقت.
3
زراعة الكبد من متبرع حي
يمكن لأحد الوالدين أو أحد الأقارب التبرع بجزء من الكبد. وفي المراكز ذات الخبرة، تكون نتائج زراعة الكبد عند الأطفال المصابين برتق القناة الصفراوية جيدة، ويصل معظمهم إلى سن البلوغ.
فائدة التحري بلون البراز
بطاقة في دفتر صحة الطفل تعرض ألوان البراز الطبيعية وغير الطبيعية.
يقارن الوالدان لون البراز بالبطاقة.
يُبلَّغ عن أي لون فاتح، ويُجرى للطفل التحليل خلال أيام.
تجربة تايوان
أضافت تايوان بطاقة لون البراز إلى دفتر صحة كل مولود في عام 2004. وفي السنة الثانية، كشفت البطاقات 97.1% من الأطفال المصابين برتق القناة الصفراوية قبل عمر 60 يومًا، وارتفعت نسبة من أجريت لهم عملية كاساي قبل 60 يومًا من 60% إلى 74.3%، وبلغ معدل زوال اليرقان بعد ثلاثة أشهر من الجراحة 59.5% مقابل 37.0% قبل برنامج التحري. ويمكن للوالدين في أي مكان الاستفادة من الفكرة نفسها بمراقبة لون براز طفلهم كل يوم في الأسابيع الأولى.
التعافي بعد عملية كاساي
الأشهر الأولى هي الأهم.
يبقى الطفل في الأيام الأولى في قسم الجراحة أو في العناية المركزة، مع محلول وريدي وأنبوب لإراحة الأمعاء. ويبدأ الإطعام خلال أيام. ويتعلم الوالدان قبل الخروج من المستشفى مراقبة لون البراز ودرجة الحرارة والتغذية، وإعطاء الأدوية، والتعرف على علامات التهاب القنوات الصفراوية، وتشرح لهم ممرضة متخصصة كل خطوة حتى يشعروا بالثقة.
يستأنف الطفل الإطعام خلال أيام قليلة، وغالبًا بحليب خاص أسهل في الامتصاص.
مضادات حيوية وقائية، وفيتامينات A وD وE وK، ودواء يساعد على تدفق الصفراء.
تحاليل دم كل أسبوع أو أسبوعين في البداية، ثم شهريًا، مع قياس الوزن والطول في كل مرة، لأن النمو الجيد من أوضح العلامات على وصول الصفراء إلى الأمعاء وامتصاص الدهون.
مراقبة لون البراز يوميًا.
مدة الإقامة والعوامل المؤثرة في التكلفة
تنظيم الزيارة
السرعة في هذه الحالة أهم من التخطيط الطويل. يراجع الفريق التحاليل في اليوم نفسه الذي تصل فيه، وإذا كان رتق القناة الصفراوية مرجحًا يرتب الإدخال إلى المستشفى بأسرع ما تستطيع الأسرة السفر فيه. يبقى الطفل في المستشفى من عشرة أيام إلى أسبوعين بعد العملية، وتبقى الأسرة في إسطنبول من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع في المجمل، حتى يتغذى الطفل جيدًا ويكون بلا حمى وتُظهر التحاليل الأولى اتجاه التحسن. ويصبح الطفل قادرًا على السفر عندما تستقر تغذيته ويشفى الجرح ويعطي الجراح خطابًا لشركة الطيران وخطة للمضادات الحيوية والفيتامينات وتحاليل الدم بعد العودة إلى بلدك.
تعتمد التكلفة على التحاليل والعملية وأيام المستشفى وأي رعاية مركزة. ويناقشها المنسق مع الأسرة بعد أن تتضح خطة علاج الطفل.
يتولى منسق واحد كل خطوة عملية، من خطاب دعوة التأشيرة الذي يُرسل في اليوم نفسه في الحالات العاجلة، إلى النقل وفندق مناسب للأسرة قريب من المستشفى. ويبقى أحد الوالدين مع الطفل طوال الوقت، مع تقديم الدعم للأمهات المرضعات، ويعمل الفريق بسبع لغات، وتتوفر وجبات حلال ومكان للصلاة. وبعد عودتك إلى بلدك، يبقى المنسق وفريق كبد الأطفال على تواصل معك عبر WhatsApp، ويراجعون نتائج تحاليل الدم وصور البراز، ويتعاونون مع طبيب الأطفال في بلدك بشأن المضادات الحيوية الوقائية والفيتامينات وعلامات التهاب القنوات الصفراوية، وإذا بدأ الكبد في الفشل لاحقًا فإن الفريق نفسه يخطط مبكرًا لتقييم زراعة الكبد، حتى يمكن تقييم متبرع حي من الأسرة قبل أن تتدهور حالة الطفل بوقت كافٍ.
الأسئلة الشائعة عن رتق القناة الصفراوية
ما هي أول علامات رتق القناة الصفراوية؟
يرقان يستمر بعد عمر أسبوعين، وبراز فاتح اللون أو أبيض، وبول غامق. ويُظهر تحليل الدم ارتفاع البيليروبين المرتبط.
ما هو أفضل وقت لإجراء عملية كاساي؟
في أبكر وقت ممكن. انخفضت النتائج في فرنسا مع كل تأخير مقداره أسبوعان، وتكون النتائج أفضل عند إجراء الجراحة خلال أول 45 إلى 60 يومًا.
هل تشفي عملية كاساي رتق القناة الصفراوية؟
تعيد تدفق الصفراء عند نحو نصف الأطفال وتتيح لكثير منهم العيش مع كبدهم الأصلي حتى سن المراهقة. أما الآخرون فسيحتاجون إلى زراعة كبد لاحقًا.
هل تفيد الستيرويدات بعد عملية كاساي؟
لم تجد تجربة START التي شملت 140 طفلًا أي تحسن ذي دلالة في تصريف الصفراء أو في البقاء مع الستيرويدات، مع ظهور آثار جانبية أبكر.
كم مدة بقائنا في إسطنبول؟
من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع في المجمل، مع البقاء في المستشفى من عشرة أيام إلى أسبوعين بعد العملية.
هل يمكن لأحد الوالدين البقاء مع الطفل؟
نعم. يبقى أحد الوالدين مع الطفل طوال الوقت، ويُقدَّم الدعم للأمهات المرضعات.
المراجع
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704-1713.
Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280-1286.
Davenport M, Ong E, Sharif K, et al. Biliary atresia in England and Wales: results of centralization and new benchmark. Journal of Pediatric Surgery. 2011;46(9):1689-1694.
Bezerra JA, Spino C, Magee JC, et al. Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(17):1750-1759.
Hsiao CH, Chang MH, Chen HL, et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology. 2008;47(4):1233-1240.
ملاحظة المحرر
كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذ المشارك الدكتور Melih ÜÇER، جراحة المخ والأعصاب.
