جراحة أورام الأنسجة الرخوة عند الأطفال
تهدف جراحة أورام الأنسجة الرخوة عند الأطفال إلى إزالة الكتل التي تنشأ في الدهون والعضلات والأعصاب لدى الأطفال، من الأورام الشحمية الأرومية الحميدة إلى الساركوما العضلية المخططة وغيرها من الساركومات. تُصوَّر كل كتلة عميقة أو متزايدة الحجم بالرنين المغناطيسي وتُؤخذ منها خزعة قبل الاستئصال، حتى تكون العملية الأولى هي العملية الصحيحة. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط جراحو الأطفال للعملية وخزعة العقدة الخافرة والترميم داخل مجلس الأورام، مع الحفاظ على الوظيفة في جسم طفل ما زال ينمو.
عن هذا القسم
معظم الكتل تحت جلد الطفل غير خطيرة. أما القليل منها الذي يكون ساركوما فيحتاج إلى عملية مدروسة من أول شق جراحي.
تعالج جراحة أورام الأنسجة الرخوة عند الأطفال الكتل التي تنشأ في الدهون والعضلات والأعصاب والنسيج الضام لدى الرضّع والأطفال والمراهقين، من الأورام الشحمية الأرومية والأورام الليفية الحميدة إلى الساركوما العضلية المخططة وغيرها من ساركومات الأنسجة الرخوة. التخطيط يأتي أولًا. في أحد مراكز الأورام في الهند، كان نحو نصف الأطفال المحوّلين بساركوما من غير النوع العضلي المخطط قد خضعوا بالفعل لاستئصال الكتلة في مكان آخر دون تخطيط، وبقي ورم لدى 45.7% من الذين أُعيد استئصالهم (Qureshi وزملاؤه، Journal of Pediatric Surgery، 2017). ونتائج العملية المدروسة جيدة. في دراسة أجرتها Children's Oncology Group على 529 مريضًا صغير السن، بلغت نسبة البقاء على مدى خمس سنوات 96.2% في الساركومات منخفضة الخطورة من غير النوع العضلي المخطط، وشُفي معظمهم بالجراحة وحدها (Spunt وزملاؤه، Lancet Oncology، 2020). تشرح هذه الصفحة الكتل الحميدة والعلامات التحذيرية والتصوير والخزعة والساركوما العضلية المخططة والساركومات الأخرى والأورام الدسمويدية والعقد اللمفية والترميم والمتابعة، وكيف ترتب العائلات القادمة من الخارج جراحة ورم الأنسجة الرخوة لطفلها في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول.
تعريف أورام الأنسجة الرخوة
| المجموعة | أمثلة | السلوك |
|---|---|---|
| حميدة | الورم الشحمي، الورم الشحمي الأرومي، الهامارتوما الليفية، أورام غلاف الأعصاب | لا تنتشر |
| متوسطة | الورم الدسمويدي، الساركوما الليفية الطفلية، الساركوما الليفية الجلدية | تنمو موضعيًا ونادرًا ما تنتشر |
| خبيثة | الساركوما العضلية المخططة، الساركوما الزليلية، ورم غلاف العصب الخبيث | قد تنتشر إلى العقد اللمفية والرئتين |
مواقع نشوء الأورام
مدى شيوعها
الوحمات الوعائية والتشوهات اللمفية هي أيضًا كتل في الأنسجة الرخوة، وكثير منها لا يحتاج إلى جراحة. نعالجها عبر مسار منفصل خاص بالتشوهات الوعائية.
الكتل الحميدة
الكتل الحميدة الشائعة
هل تحتاج الكتلة الحميدة إلى استئصال؟
| الكتلة | العمر المعتاد | العلاج |
|---|---|---|
| الورم الشحمي الأرومي | أقل من ثلاث سنوات | استئصال كامل |
| الكيس الجلداني | الرضّع، قرب الحاجب | استئصال |
| الهامارتوما الليفية عند الرضّع | العامان الأولان | استئصال |
| الورم العصبي الليفي | أي عمر، وأكثر مع NF1 | استئصال عند النمو أو الألم |
العلامات التحذيرية
دواعي مراجعة الطبيب المختص
| العلامة | سبب أهميتها | الخطوة التالية |
|---|---|---|
| حجم أكبر من 5 سنتيمترات | احتمال أعلى للساركوما | تصوير بالرنين المغناطيسي |
| موقع عميق تحت غلاف العضلة | الكتل الحميدة تكون أقرب إلى الجلد | رنين مغناطيسي وخزعة |
| نمو على مدى أسابيع | ورم نشط | مراجعة خلال أيام |
| كتلة في منطقة المثانة أو المهبل أو خلف العين | مواقع نموذجية للساركوما العضلية المخططة | في الأسبوع نفسه |
نزف من المهبل عند طفلة صغيرة أو انسداد في مجرى البول أو جحوظ العين يحتاج إلى تقييم في الأسبوع نفسه.
الخزعة قبل الاستئصال
لا يجوز أبدًا استخراج الساركوما بتقشيرها من محيطها.
عندما تُستأصل الكتلة دون تصوير وخزعة أولًا، يمر الجراح عبر الورم أو قريبًا منه، فينشر الخلايا في الأنسجة المحيطة ولا يترك حافة سليمة واضحة، ثم تصبح عملية ثانية أوسع ضرورية، مع العلاج الإشعاعي في بعض الحالات، لتنظيف المنطقة، فتُزال أنسجة أكثر مما كانت العملية المدروسة ستأخذه في البداية. في السلسلة الهندية، وصل 40 طفلًا من 84 طفلًا مصابين بساركومات من غير النوع العضلي المخطط بعد استئصال غير مدروس، وبقي ورم في الندبة لدى 45.7% من الذين أُعيدت جراحتهم (Qureshi وزملاؤه، 2017). وقد أعاد الاستئصال الثاني النتائج إلى مستوى الجراحة المدروسة.
الرنين المغناطيسي أولًا. الخزعة ثانيًا. العملية ثالثًا.
التصوير والخزعة
| الفحص | الغرض | ملاحظة |
|---|---|---|
| رنين مغناطيسي مع صبغة | الحجم والعمق والأعصاب والأوعية | الفحص الأساسي للتخطيط |
| خزعة بإبرة أساسية | التشخيص والفحوصات الجزيئية | عبر خط الشق الجراحي المستقبلي |
| تصوير مقطعي للصدر | النقائل الرئوية | في الساركومات |
| PET-CT | العقد اللمفية والانتشار البعيد | الساركوما العضلية المخططة والساركومات عالية الدرجة |
الساركوما العضلية المخططة
أكثر ساركومات الطفولة شيوعًا
| النتيجة | مع العلاج الصياني | بدونه |
|---|---|---|
| البقاء خالي المرض لخمس سنوات | 77.6% | 69.8% |
| البقاء الكلي لخمس سنوات | 86.5% | 73.7% |
| العلاج | ستة أشهر من vinorelbine وcyclophosphamide بالفم | التوقف بعد العلاج القياسي |
النوع الجنيني من الساركوما العضلية المخططة، وهو الأكثر شيوعًا، له مآل أفضل من النوع السنخي. كما أن الموقع والحجم والعمر والعقد اللمفية تحدد مجموعة الخطورة.
السيطرة الموضعية على الساركوما العضلية المخططة
هل سيحتاج طفلنا إلى علاج إشعاعي؟
| الموقع | الخطوة الأولى | العلاج الموضعي |
|---|---|---|
| طرف أو جذع، ورم صغير | جراحة أو خزعة | استئصال واسع، وعلاج إشعاعي إذا كانت الحافة متأثرة |
| المثانة والبروستاتا | علاج كيميائي | استئصال جزئي للمثانة، علاج إشعاعي أو علاج إشعاعي داخلي |
| المهبل والرحم | علاج كيميائي | جراحة محدودة، وغالبًا دون علاج إشعاعي |
| الرأس والرقبة | علاج كيميائي | علاج إشعاعي، وجراحة في حالات مختارة |
العقد اللمفية والعقدة الخافرة
انتشار الورم إلى العقد اللمفية يغير مجموعة الخطورة ويغير العلاج. وتُفحص العقد عند كل طفل مصاب بساركوما عضلية مخططة في الأطراف، وعند الأولاد فوق عشر سنوات الذين لديهم أورام قرب الخصية.
| النتيجة | القيمة | الدلالة |
|---|---|---|
| العثور على العقدة الخافرة | جميع المرضى | قابل للتطبيق عند الأطفال |
| تغير المرحلة | 17.0% | علاج مختلف |
| نسبة النتائج السلبية الكاذبة | 10.5% | يُدمج مع فحوصات التصوير |
العقدة الخافرة هي أول عقدة لمفية يصرف إليها الورم. والعثور عليها واستئصالها يعطي تحديدًا للمرحلة أدق من التصوير وحده.
| الخطوة | الطريقة | التوقيت |
|---|---|---|
| حقن المادة الكاشفة | مادة مشعة وصبغة زرقاء أو فلورية | يوم الجراحة |
| رسم الخريطة | تصوير ومجس يدوي | قبل الشق |
| الاستئصال | شق صغير منفصل | في العملية نفسها |
ساركومات الأنسجة الرخوة الأخرى
| مجموعة الخطورة | البقاء دون حدث لخمس سنوات | البقاء الكلي لخمس سنوات |
|---|---|---|
| منخفضة الخطورة، بعد الاستئصال | 88.9% | 96.2% |
| متوسطة الخطورة، أورام كبيرة عالية الدرجة أو غير مستأصلة | 65.0% | 79.2% |
| عالية الخطورة، منتشرة | 21.2% | 35.5% |
ما الذي يميز الساركوما الليفية الطفلية؟
الأورام الدسمويدية
| النهج الأول | نسبة المرضى | البقاء دون تقدم للمرض لخمس سنوات |
|---|---|---|
| المراقبة والانتظار | 35% | 26.7% |
| جراحة فورية | 31% | 41.2% |
| علاج كيميائي فوري | 34% | 42.8% |
نهجنا في العلاج
نراقب الورم الدسمويدي بالرنين المغناطيسي كل ثلاثة أشهر في البداية، ونتجنب الجراحة التي تشوّه الشكل أو تعطل الوظيفة، لأن الورم لا يهدد الحياة.
الترميم والوظيفة
- يغطي جراحو التجميل العيوب الكبيرة بشرائح نسيجية موضعية أو حرة.
- نقل الأعصاب والأوتار يعيد الحركة عند الحاجة.
- الجراحة الحافظة للطرف هي القاعدة، والبتر نادر.
الأطفال ينمون، لذلك يجب أن ينمو الترميم معهم، وعند صغار الأطفال نفضل النسيج الحي، مثل الشرائح من جسم الطفل نفسه، على الزرعات الصناعية.
إعادة التأهيل
الجراحة المجهرية المستخدمة في الشرائح الحرة وإصلاح الأعصاب لها صفحة خاصة بها على هذا الموقع.
التعافي والمتابعة
| الفحص | الوتيرة | الغرض |
|---|---|---|
| رنين مغناطيسي لموقع الورم | كل ثلاثة أشهر في السنة الأولى | النكس الموضعي |
| تصوير الصدر | كل ثلاثة إلى ستة أشهر في البداية | النقائل الرئوية |
| مراجعة في العيادة | كل ثلاثة أشهر، ثم على فترات أطول | النمو والوظيفة والآثار المتأخرة |
يخرج معظم الأطفال من المستشفى خلال يومين إلى خمسة أيام بعد جراحة ورم الأنسجة الرخوة، ومدة أطول بعد الترميم.
الفحوصات طويلة الأمد
الحياة بعد ورم الأنسجة الرخوة
يعود الأطفال إلى المدرسة والرياضة.
يعيش معظم الأطفال الذين عُولجوا من ورم في الأنسجة الرخوة حياة كاملة، وحتى بعد علاج الساركوما بالجراحة والعلاج الكيميائي والإشعاعي يلعبون ويدرسون وينمون، في حين يتكيف عدد قليل منهم مع ندبة أو عضلة أضعف أو طرف أقصر بمساعدة العلاج الطبيعي والمشورة بشأن الأطراف الصناعية والدعم النفسي، وتسلّم عيادة المتابعة طويلة الأمد لدينا ملخصًا مكتوبًا للعلاج عند انتقال الشاب إلى رعاية البالغين.
الوظيفة لا تقل أهمية عن الشفاء.
للعائلات القادمة من الخارج
قبل السفر
الأطفال الذين يحتاجون إلى علاج كيميائي يمكنهم تلقيه في إسطنبول أو في بلدهم وفق البروتوكول نفسه، مع التخطيط للجراحة والعلاج الإشعاعي هنا.
الدعم في إسطنبول
الرأي الطبي الثاني
مراجعة شرائح الأنسجة قبل السفر تؤكد التشخيص أو تغيره في بعض الحالات، ونرتبها عند الطلب.
التكلفة
| البند | مشمول | يُحتسب بشكل منفصل |
|---|---|---|
| الجراحة | الجراح والتخدير وغرفة العمليات وفحص الأنسجة | الترميم بواسطة جراحة التجميل |
| المستشفى | الإقامة في القسم وفق الخطة | الأيام الإضافية |
| الرعاية بعد العلاج | الأدوية عند الخروج والمتابعة بالفيديو | العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي |
استئصال كتلة حميدة يكلف أقل بكثير من علاج الساركوما الذي يجمع عدة علاجات على مدى أشهر.
قارن عروض الأسعار للخطة نفسها، وتأكد من أن مراجعة مجلس الأورام والمتابعة مشمولتان.
References
- Spunt SL, Million L, Chi YY, et al. A risk-based treatment strategy for non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas in patients younger than 30 years (ARST0332), a Children's Oncology Group prospective study. Lancet Oncol. 2020;21(1):145-161.
- Bisogno G, De Salvo GL, Bergeron C, et al. Vinorelbine and continuous low-dose cyclophosphamide as maintenance chemotherapy in patients with high-risk rhabdomyosarcoma (RMS 2005), a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2019;20(11):1566-1575.
- Qureshi SS, Prabhu A, Bhagat M, et al. Re-excision after unplanned resection of nonmetastatic nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma in children, comparison with planned excision. J Pediatr Surg. 2017;52(8):1340-1343.
- Jeremiasse B, van der Steeg AFW, Fiocco M, et al. Value of the sentinel node procedure in pediatric extremity rhabdomyosarcoma, a systematic review and retrospective cohort study. Ann Surg Oncol. 2021;28(13):9048-9059.
- Orbach D, Brennan B, Bisogno G, et al. The EpSSG NRSTS 2005 treatment protocol for desmoid-type fibromatosis in children, an international prospective case series. Lancet Child Adolesc Health. 2017;1(4):284-292.
ملاحظة المحرر
كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الدكتور Hüseyin (Chousein) Amet، طب الأطفال.
روجع طبيًا بواسطة
الدكتور Hüseyin (Chousein) Amet
طب الأطفال
علاجات ذات صلة
عرض الكلاستئصال الأورام عند الأطفال
يهدف استئصال الأورام عند الأطفال إلى إزالة الأورام الصلبة مثل ورم ويلمز وورم الأرومة العصبية وأورام الكبد وأورام الخلايا الجرثومية والساركوما، ضمن خطة يضعها فريق الأورام بالكامل. ونتائج البقاء من أفضل ما هو معروف في طب الأورام، حيث كان 96% من الأطفال على قيد الحياة بعد خمس سنوات في تجربة كبيرة لورم ويلمز. يشرح هذا الدليل التخطيط والأدلة العلمية والعملية والتعافي ومدة الإقامة.
استئصال الزائدة الدودية للأطفال - جراحة الزائدة الدودية عند الأطفال
التهاب الزائدة الدودية هو السبب الأكثر شيوعًا لجراحات البطن الطارئة عند الأطفال، والطفل الذي تظهر عليه العلامات التحذيرية يحتاج إلى قسم الطوارئ في اليوم نفسه. يشرح هذا الدليل العلامات التي يجب مراقبتها، والتشخيص بالموجات فوق الصوتية، والجراحة بالمنظار مقابل المضادات الحيوية وحدها، والزائدة المثقوبة، والتعافي، وما تحتاج الأسر في إسطنبول إلى معرفته.
استئصال الكلية عند الأطفال - جراحة إزالة الكلية للأطفال
يهدف استئصال الكلية عند الطفل إلى إزالة الكلية كلها أو جزء منها عندما تتوقف عن العمل وتسبب التهابات أو ألمًا أو ارتفاعًا في ضغط الدم، أو عندما تحتوي على ورم ويلمز. تُجرى معظم عمليات الحالات الحميدة بالمنظار مع إقامة يوم إلى يومين في المستشفى، ويحافظ الاستئصال الجزئي على النسيج الكلوي السليم كلما أمكن ذلك. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط فريق جراحة المسالك البولية للأطفال لكل عملية، ويتابع أطباء الكلى لدينا الأطفال الذين يعيشون بكلية واحدة مدى الحياة.
استئصال اللوزتين عند الأطفال
استئصال اللوزتين عند الأطفال يعني إزالة اللوزتين، ومعهما اللحمية في كثير من الحالات، عندما يسبب تضخم اللوزتين انقطاع التنفس أثناء النوم أو عندما تتكرر التهابات الحلق. في تجربة عشوائية، عادت دراسات النوم إلى طبيعتها عند 79% من الأطفال بعد الجراحة مقابل 46% مع الانتظار والمراقبة. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط أطباء أنف وأذن وحنجرة الأطفال وأطباء التخدير للجراحة وتسكين الألم وفترة نقاهة قريبة من المستشفى خلال مدة احتمال النزف.
استئصال جزء من الكبد عند الأطفال
استئصال جزء من الكبد عند الطفل يعني إزالة جزء من الكبد، وفي معظم الحالات بسبب الورم الكبدي الأرومي، ثم ينمو الكبد المتبقي من جديد خلال أشهر. وبالعلاج الكيميائي والاستئصال الكامل، بقي 95% من الأطفال المصابين بورم كبدي أرومي متوسط الخطورة على قيد الحياة لثلاث سنوات في دراسة دولية. يشرح هذا الدليل أنواع الأورام والتصنيف المرحلي والدراسات وخيارات الزرع والعملية ومدة الإقامة.