معظم كتل العظام عند الأطفال حميدة، مثل الأورام العظمية الغضروفية وأكياس العظام والتبدلات الليفية، وكثير منها يحتاج إلى المتابعة فقط أو إلى عملية صغيرة. وهناك نوعان من السرطان لهما الأهمية الأكبر. تنشأ الساركوما العظمية في نهايات العظام الطويلة سريعة النمو، وقرب الركبة عند معظم الأطفال، خلال طفرة النمو في المراهقة. أما ساركوما إيوينغ فتصيب أطفالًا أصغر قليلًا في العمر وتظهر في الحوض والأضلاع وأجسام العظام الطويلة وكذلك في الأطراف. وكلاهما نادر، ويُعالج على أفضل وجه في مراكز تتعامل معه بانتظام.
علاج أورام العظام عند الأطفال
الساركوما العظمية
تعتمد فرص البقاء على مدى انتشار الورم واستجابته للعلاج.
سجّلت دراسة EURAMOS-1 عددًا من 2,260 مريضًا بعمر 40 عامًا أو أقل من 17 دولة، وهي أكبر مجموعة من مرضى الساركوما العظمية تُتابع حتى الآن. بعد ثلاث سنوات من أخذ الخزعة كان 79% على قيد الحياة، وبعد خمس سنوات 71%. وقد ضاعفت النقائل الرئوية الموجودة وقت التشخيص خطر حدوث حادث مرضي أكثر من مرتين، وكانت نتائج الأورام في الحوض أو العمود الفقري أسوأ من نتائج أورام الأطراف. وبالنسبة للمرضى الذين أُزيل الورم لديهم بالكامل، فإن الاستجابة الضعيفة للعلاج الكيميائي، أي بقاء 10% أو أكثر من الورم حيًا تحت المجهر، ضاعفت خطر النكس.
ما زالت هناك حاجة إلى جهود إضافية لتحسين النتائج لدى المرضى الذين يمكن تحديدهم كأصحاب خطورة أعلى لنتائج غير مواتية.
مجموعة EURAMOS-1 المكوّنة من 2,260 مريضًا، European Journal of Cancer، 2019
علامات تستدعي زيارة الطبيب
ألم العظام الذي يوقظ الطفل ليلًا، أو ألم يستمر أكثر من بضعة أسابيع دون إصابة واضحة، أو تورم فوق عظم، أو عرج، أو كسر بعد رضّ بسيط، كل ذلك يستدعي صورة أشعة. آلام النمو لا تسبب تورمًا ولا ألمًا مستمرًا في موضع واحد.
العلاج الكيميائي قبل الجراحة وبعدها
زيادة عدد الأدوية لم تفد المرضى ذوي الاستجابة الضعيفة. في الجزء العشوائي من دراسة EURAMOS-1، أُعطي 618 مريضًا كانت استجابة أورامهم ضعيفة إما الأدوية الثلاثة المعيارية بعد الجراحة أو الأدوية الثلاثة نفسها مع إيفوسفاميد وإيتوبوسيد، وكان البقاء دون أحداث مرضية متماثلًا، مع تضاعف السموم الشديدة في المجموعة المكثفة، 24% مقابل 12%.
تحدد هذه النتائج المعيار العلاجي لهذه الفئة من المرضى.
التجربة العشوائية EURAMOS-1، Lancet Oncology، 2016
- عشرة أسابيع من العلاج الكيميائي بالميثوتريكسات والدوكسوروبيسين والسيسبلاتين، المعروف باسم MAP، قبل الجراحة.
- الجراحة، مع فحص الورم المُستأصل لمعرفة النسبة التي قضى عليها العلاج الكيميائي.
- نحو ثمانية عشر أسبوعًا إضافيًا من علاج MAP بعد الجراحة.
- فحوص منتظمة للسمع والكلى والقلب أثناء العلاج وبعده.
ساركوما إيوينغ
تستجيب ساركوما إيوينغ لتوقيت العلاج.
في تجربة أجرتها مجموعة Children's Oncology Group، وُزّع 587 مريضًا بساركوما إيوينغ الموضعية عشوائيًا لتلقي العلاج الكيميائي نفسه كل ثلاثة أسابيع أو كل أسبوعين، مع حقن عوامل النمو بين الدورات. وبعد خمس سنوات كان البقاء دون أحداث مرضية 73% مع جدول كل أسبوعين مقابل 65%. وكانت الآثار الجانبية متشابهة. وقد أصبح الجدول الأسرع هو المعيار في أمريكا الشمالية.
في ساركوما إيوينغ الموضعية، العلاج الكيميائي المُعطى كل أسبوعين أكثر فعالية من العلاج الكيميائي المُعطى كل 3 أسابيع، دون زيادة في السموم.
تجربة مجموعة Children's Oncology Group على 587 مريضًا، Journal of Clinical Oncology، 2012
- الجراحة وحدها، للأورام القابلة للاستئصال.
- العلاج الإشعاعي وحده، للأورام الموجودة في مواضع تؤدي الجراحة فيها إلى فقدان كبير للوظيفة، مثل أجزاء من العمود الفقري أو الحوض، مع قبول خطر أعلى قليلًا للنكس الموضعي مقابل الحفاظ على قدرة الطفل على المشي والتحكم في الإخراج.
- الجراحة ثم العلاج الإشعاعي، عندما تكون الهوامش قريبة من الورم أو تكون الاستجابة للعلاج الكيميائي ضعيفة.
أخذ الخزعة في المركز الذي ستُجرى فيه الجراحة
يجب أن توضع إبرة الخزعة أو الشق بطريقة تتيح للجراح إزالة مسارها مع الورم لاحقًا. فالخزعة التي تُؤخذ في موضع غير مناسب قد تلوّث الأنسجة السليمة وتجعل الجراحة الحافظة للطرف أصعب. والأفضل أن يأخذ الفريق الذي سيُجري العملية الخزعة أو أن يخطط لها.
الحفاظ على الطرف
لم يؤدِّ استخدام إجراء حافظ للطرف في الساركوما العظمية في النهاية السفلية لعظم الفخذ إلى تقصير الفترة الخالية من المرض ولا إلى الإضرار بالبقاء على المدى الطويل.
دراسة متعددة المراكز على 227 مريضًا، Journal of Bone and Joint Surgery، 1986
إعادة البناء عند الأطفال في مرحلة النمو
ثلاثة مسارات.
1
الطرف الداخلي الصناعي القابل للإطالة
دعامة معدنية تستبدل العظم والمفصل المُستأصلين ويمكن إطالتها مع نمو الطفل، إما بعملية صغيرة أو، في التصاميم الأحدث، بمغناطيس من خارج الساق دون جراحة.
2
إعادة البناء الحيوية
يُملأ الفراغ بعظم من بنك متبرعين أو من عظم الشظية عند الطفل نفسه، ويمكن مع الوقت أن يلتحم ويعيد تشكّله كعظم حي.
3
جراحة تدوير الساق أو البتر
في جراحة تدوير الساق، يُدار الجزء السفلي من الساق ويُثبّت بالفخذ بحيث يعمل الكاحل كركبة داخل الطرف الصناعي، وهو خيار يتيح للأطفال الصغار جدًا الجري وممارسة الرياضة.
نتائج سلسلة فلوريدا
راجع مركز في تامبا حالات 38 طفلًا. أُجريت لجميعهم عمليات إعادة بناء في الطرف السفلي باستخدام طرف داخلي صناعي قابل للإطالة، وكانت درجات الوظيفة جيدة بين الناجين الـ26، وكانت حركة الورك والركبة جيدة، وجاءت درجات القبول النفسي والسعادة مرتفعة، وهو أمر لا يقل أهمية للمراهق عن مدى الحركة. وقد أُطيلت الدعامات بمقدار 4.5 سنتيمتر في المتوسط حتى اكتمال النمو العظمي، مع فرق في طول الساقين لا يتجاوز 0.7 سنتيمتر.
وكان الثمن ارتفاع معدل المضاعفات. فقد حدثت مضاعفات لدى 42%، واحتاج عشرة منهم إلى تعديل الدعامة، واحتاج اثنان من هؤلاء في النهاية إلى البتر. وخلص الباحثون إلى أنه لا توجد طريقة واحدة لإعادة البناء تكون الأفضل لكل طفل، وأن البتر وجراحة تدوير الساق يبقيان خيارين معقولين عندما تقبلهما الأسرة.
لا تقدم التقنية الحالية خيارًا واحدًا أفضل لإعادة البناء عند الأطفال.
سلسلة من 38 طرفًا داخليًا صناعيًا قابلًا للإطالة، Journal of Bone and Joint Surgery، 2012
اختيار الأسرة بين الخيارات
العمر، والعظم المصاب، ومقدار النمو المتوقع المتبقي، وأنشطة الطفل، ورغبات الأسرة، كلها عوامل تشكّل القرار. فالطفل في العاشرة الذي لديه ورم عند الركبة وأمامه سنوات من النمو يواجه خيارًا مختلفًا عن المراهق في الخامسة عشرة الذي أوشك نموه على الانتهاء. ويشرح الجراح كل خيار مع وظيفته ومتانته والعمليات الإضافية المتوقعة، وتلتقي الأسرة بأخصائي العلاج الطبيعي، وعند الحاجة بطفل خضع لإعادة البناء نفسها.
العملية والتعافي
الجراحة والأسابيع التالية لها
يستأصل الجراحون الورم كقطعة واحدة مع حاشية من النسيج الطبيعي، بالاستعانة بصور الرنين المغناطيسي المأخوذة بعد العلاج الكيميائي، ثم يعيدون بناء العظم والمفصل. وتستغرق العملية من أربع إلى ثماني ساعات. يبقى الأطفال في المستشفى من أسبوع إلى أسبوعين، ويبدؤون العلاج الطبيعي في الأيام الأولى، ويمشون بالعكازات قبل الخروج. ويُستأنف العلاج الكيميائي بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من الجراحة بعد التئام الجرح.
العدوى ومشكلات الجرح وارتخاء الدعامة أو كسرها وإصابة الأعصاب أو الأوعية هي المخاطر الرئيسية. والعدوى هي الأخطر. فالعلاج الكيميائي يُضعف المناعة، وقد يلزم إخراج الدعامة إذا أصابتها العدوى. وتستمر المتابعة طويلة الأمد حتى سن الرشد، للسرطان ولإعادة البناء على حد سواء، إذ ستحتاج إعادة البناء إلى عمليات إضافية مع نمو الطفل.
المستندات المطلوبة ومدة الإقامة
ابدأ بالصور الشعاعية والخزعة.
- رنين مغناطيسي للعظم المصاب بالكامل، وأشعة مقطعية للصدر للبحث عن انتشار رئوي، مأخوذة وقت التشخيص ومرة أخرى بعد العلاج الكيميائي إن كانت متوفرة.
- تقرير الأنسجة (التشريح المرضي).
- خطة العلاج الكيميائي وعدد الدورات التي أُعطيت.
خطط للبقاء في إسطنبول من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع لإجراء العملية. ينسق الفريق العلاج الكيميائي مع أطباء الأورام في بلدك، بحيث يمكن متابعة جزء كبير منه قرب مكان سكنكم، وتعود الأسرة للمراجعات ولعمليات الإطالة. ويسافر الأطفال عائدين إلى بلدهم بعد التئام الجرح وقدرتهم على استخدام العكازات بأمان، مع خطاب لشركة الطيران يوضح وجود الدعامة.
تعتمد التكلفة على نوع إعادة البناء والدعامة والعملية ومدة الإقامة في المستشفى والعلاج الطبيعي. وتصلك التكلفة الخاصة بحالة طفلك بعد المراجعة المجانية لملفه.
ينظم منسق واحد الإقامة مع الأسرة، من خطاب الدعوة للتأشيرة الذي يُرسل عشرة أيام مسبقًا إلى النقل وشقة قريبة من المستشفى بمدخل بلا درجات. يبقى أحد الوالدين مع الطفل طوال الوقت، ويُعلّم أخصائيو العلاج الطبيعي الأسرة التمارين قبل الخروج، ويعمل الفريق بسبع لغات مع توفر وجبات حلال وغرفة للصلاة. وبعد العودة إلى بلدك، يراجع الجراح الصور الشعاعية والصور الفوتوغرافية التي يرسلها أطباؤك المحليون ويبقى متاحًا على رقم WhatsApp نفسه، وبالنسبة للأطفال الذين لديهم دعامة قابلة للإطالة يخطط الفريق لكل عملية إطالة وفق النمو المقاس على تلك الصور الشعاعية، بحيث يبقى طول الساقين متقاربًا خلال طفرة النمو وتعرف الأسرة قبل أشهر موعد الزيارة القصيرة التالية إلى إسطنبول وما ستتضمنه.
النتائج
بالمقارنة جنبًا إلى جنب، تُظهر الدراسات الرئيسية التقدم الذي حققه العلاج الحالي وحدوده.
اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.
نتائج الدراسات الرئيسية
| الدراسة |
المرضى |
النتيجة |
| مجموعة EURAMOS-1، الساركوما العظمية |
2,260 |
البقاء الكلي 79% عند 3 سنوات و71% عند 5 سنوات |
| التجربة العشوائية EURAMOS-1، ذوو الاستجابة الضعيفة |
618 |
إضافة إيفوسفاميد وإيتوبوسيد بعد الجراحة لم تحسّن البقاء دون أحداث مرضية وزادت السموم |
| مجموعة Children's Oncology Group، ساركوما إيوينغ الموضعية |
568 مؤهلًا |
البقاء دون أحداث مرضية عند 5 سنوات 73% مع العلاج الكيميائي كل أسبوعين و65% مع كل ثلاثة أسابيع |
| الحفاظ على الطرف مقابل البتر، الفخذ السفلي |
227 |
لا فرق في البقاء الخالي من المرض ولا في البقاء الكلي |
| الطرف الداخلي الصناعي القابل للإطالة |
38 |
وظيفة جيدة، ومضاعفات لدى 42% |
الأسئلة الشائعة عن جراحة أورام العظام عند الأطفال
هل يمكن لطفلي أن يحتفظ بالساق أو الذراع؟
نعم عند معظم الأطفال. فالجراحة الحافظة للطرف لم تقلل فرص البقاء بالمقارنة مع البتر، والدعامات التي تطول مع النمو تحافظ على عمل الطرف.
ما معدل البقاء على قيد الحياة في الساركوما العظمية؟
في مجموعة EURAMOS-1 المكوّنة من 2,260 مريضًا، كان 71% على قيد الحياة بعد خمس سنوات من التشخيص. وتكون فرص البقاء أقل إذا كان السرطان قد انتشر وقت التشخيص.
كيف تعمل الدعامة القابلة للإطالة؟
تحتوي على آلية تُطيل الدعامة مع نمو الطفل، ويتم ضبطها بعملية صغيرة أو، في التصاميم الأحدث، بمغناطيس من خارج الساق.
ما هي جراحة تدوير الساق؟
عملية تُدار فيها الساق السفلية بحيث يعمل الكاحل كركبة داخل الطرف الصناعي. وتمنح الأطفال النشطين جدًا وظيفة جيدة وتجنّبهم تكرار عمليات الدعامات.
كم مدة بقائنا في إسطنبول؟
من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع لإجراء العملية، مع تنسيق العلاج الكيميائي مع فريقك الطبي في بلدك.
هل يمكن أن يبقى أحد الوالدين مع الطفل؟
نعم. يبقى أحد الوالدين مع الطفل طوال فترة الإقامة في المستشفى.
References
- Smeland S, Bielack SS, Whelan J, et al. Survival and prognosis with osteosarcoma: outcomes in more than 2000 patients in the EURAMOS-1 (European and American Osteosarcoma Study) cohort. European Journal of Cancer. 2019;109:36-50.
- Marina NM, Smeland S, Bielack SS, et al. Comparison of MAPIE versus MAP in patients with a poor response to preoperative chemotherapy for newly diagnosed high-grade osteosarcoma (EURAMOS-1): an open-label, international, randomised controlled trial. Lancet Oncology. 2016;17(10):1396-1408.
- Womer RB, West DC, Krailo MD, et al. Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2012;30(33):4148-4154.
- Simon MA, Aschliman MA, Thomas N, Mankin HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 1986;68(9):1331-1337.
- Henderson ER, Pepper AM, Marulanda G, et al. Outcome of lower-limb preservation with an expandable endoprosthesis after bone tumor resection in children. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 2012;94(6):537-547.
