تخطَّ إلى المحتوى
+90 549 648 55 11
Biruni Hospital Logo
استشارة مجانية
جراحة الورم الأرومي الكبدي - جراحة سرطان الكبد عند الأطفال
جراحة الأطفال

جراحة الورم الأرومي الكبدي - جراحة سرطان الكبد عند الأطفال

عن هذا القسم

 
جراحة الأطفال

الورم الأرومي الكبدي هو أكثر أنواع سرطان الكبد شيوعًا عند الأطفال الصغار. العلاج الكيميائي يصغّر الورم، والإزالة الجراحية الكاملة تشفي معظم الأطفال.

تهدف جراحة الورم الأرومي الكبدي إلى إزالة سرطان كبدي ينشأ في خلايا الكبد غير الناضجة عند الرضّع والأطفال الصغار، وتبلغ نسبة حدوثه أعلى مستوى قبل سن الثالثة. الجراحة هي التي تحدد الشفاء. ويجمع العلاج بين العلاج الكيميائي بالسيسبلاتين قبل العملية وبعدها وبين الإزالة الكاملة للورم، إما باستئصال جزء من الكبد، أو بزراعة الكبد عندما يشغل الورم أقسام الكبد الأربعة كلها أو يحيط بأوردته الرئيسية. في تجربة أوروبية شملت 255 طفلًا بأورام ذات خطورة معيارية، سمح السيسبلاتين وحده بالإزالة الكاملة في 95% من الحالات، مع بقاء على قيد الحياة لثلاث سنوات بنسبة 95% (بيريلونغو وزملاؤه، New England Journal of Medicine، 2009). ووجدت تجربة لاحقة أن إضافة ثيوسلفات الصوديوم بعد كل جرعة سيسبلاتين خفّضت فقدان السمع من 63% إلى 33% دون أن تقلل البقاء على قيد الحياة (بروك وزملاؤه، New England Journal of Medicine، 2018). تشرح هذه الصفحة العلامات، وتصنيف المراحل PRETEXT، ومجموعات الخطورة، والعلاج الكيميائي، وحماية السمع، واستئصال جزء من الكبد، والزراعة، والتعافي، والمتابعة، وكيف ترتب العائلات القادمة من الخارج جراحة الورم الأرومي الكبدي في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول.

95
نسبة البقاء على قيد الحياة لثلاث سنوات بالمئة مع السيسبلاتين والجراحة في الورم الأرومي الكبدي ذي الخطورة المعيارية
48
نسبة الانخفاض بالمئة في حالات فقدان السمع عند إعطاء ثيوسلفات الصوديوم بعد السيسبلاتين
80
نسبة البقاء على قيد الحياة بعيدة المدى بالمئة بعد الزراعة الأولية للأورام غير القابلة للاستئصال
مجانًا
مراجعة مجانية لصور طفلك الشعاعية ونتائج AFP من فريق كبد الأطفال لدينا
استشارة أولية مجانية

تعريف الورم الأرومي الكبدي

الورم الأرومي الكبدي نادر، ويصيب طفلًا إلى طفلين من كل مليون طفل سنويًا، ويُشخّص معظم الحالات قبل عيد الميلاد الثالث. ومع العلاج الحديث، تُشفى الغالبية الكبيرة من الأطفال.
الأطفال الأكثر عرضة للخطر
العامل سبب أهميته ما ننصح به
وزن الولادة المنخفض جدًا أو الولادة المبكرة معدل أعلى للورم الأرومي الكبدي الانتباه لأي انتفاخ في البطن
متلازمة بيكويث-فيدمان حالة فرط نمو مصحوبة بخطر الأورام فحص AFP وتصوير بالموجات فوق الصوتية كل ثلاثة أشهر حتى سن الرابعة
داء البوليبات الغدية العائلي في العائلة تغير في جين APC استشارة وراثية

اختلافه عن سرطان الكبد لدى البالغين

يختلف الورم الأرومي الكبدي عن سرطان الكبد لدى البالغين. فهو ينشأ في كبد سليم، دون تشمع أو التهاب كبدي، ويستجيب جيدًا للعلاج الكيميائي. ومعظم هذه الأورام تنتج بروتينًا يسمى ألفا فيتوبروتين، AFP، يُستخدم واسمًا للورم في الدم.
1
الشفاء يعتمد على الجراحة
العلاج الكيميائي وحده لا يشفي الورم الأرومي الكبدي. فكل طفل شُفي كان قد أُزيل الورم كاملًا عنده، إما بالاستئصال أو بالزراعة.

العلامات والفحوص الأولى

كيف يظهر الورم الأرومي الكبدي
العلامة ما يلاحظه الوالدان ملاحظة
انتفاخ البطن كتلة صلبة تحت الأضلاع اليمنى أكثر العلامات الأولى شيوعًا
ضعف الشهية أو نقص الوزن قلة الرضاعة والتعب في الأورام الأكبر
شحوب الجلد فقر الدم بسبب نزف داخل الورم
ألم مفاجئ وشحوب تمزق الورم حالة طارئة
ما الفحوص التي تُجرى أولًا؟
تحاليل الدم لقياس AFP ووظائف الكبد وتعداد الدم، وتصوير بالموجات فوق الصوتية، ثم تصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية للبطن وأشعة مقطعية للصدر. وتؤكد الخزعة بالإبرة التشخيص ونوع الورم قبل بدء العلاج الكيميائي. ويكون AFP مرتفعًا بشكل طبيعي عند الرضّع تحت ستة أشهر، لذلك نقارن النتائج بالقيم الخاصة بكل عمر.
الفحوص الأولى والغرض منها
الفحص الغرض المدة
AFP واسم للتشخيص والمتابعة في اليوم نفسه
الرنين المغناطيسي للكبد تصنيف PRETEXT والأوعية يوم إلى يومين
الأشعة المقطعية للصدر النقائل الرئوية في الزيارة نفسها
الخزعة بالإبرة تأكيد النوع وتوجيه العلاج النتائج في ثلاثة إلى خمسة أيام
نستكمل هذه الفحوص خلال أسبوع من الوصول.

فحوص السمع والكلى قبل العلاج

يوفر فحص السمع المبدئي وتقييم وظائف الكلى وتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية قيمًا مرجعية قبل بدء السيسبلاتين، وتُقارن كل الفحوص اللاحقة بها. ونعيد هذه الفحوص خلال العلاج.

تصنيف المراحل PRETEXT

مجموعات PRETEXT بحسب أقسام الكبد الخالية من الورم
المجموعة الأقسام الخالية من الورم الدلالة الجراحية
PRETEXT I ثلاثة أقسام متجاورة خالية استئصال محدود
PRETEXT II قسمان متجاوران خاليان استئصال قياسي
PRETEXT III قسم واحد خالٍ، أو قسمان غير متجاورين استئصال موسع أو مركزي
PRETEXT IV لا يوجد قسم خالٍ تقييم لزراعة الكبد

عوامل الوصف الإضافية

أضاف تحديث PRETEXT لعام 2017 حروفًا تدل على الامتداد إلى الأوردة الكبدية أو الوريد الأجوف، V، والوريد البابي، P، وخارج الكبد، E، ووجود عدة أورام منفصلة، F، والتمزق، R، والنقائل، M (توبين وزملاؤه، Pediatric Radiology، 2018). وكل حرف يغير مجموعة الخطورة ونوع العملية.
يُعاد التصنيف بعد العلاج الكيميائي، ويسمى POST-TEXT، ويخطط الجراح للعملية بناءً على هذا التصوير الثاني.
1
التخطيط ثلاثي الأبعاد
يبني أطباء الأشعة والجراحون لدينا نموذجًا ثلاثي الأبعاد للكبد من صور الرنين المغناطيسي، يُظهر الورم والأوردة وحجم الكبد الذي سيبقى.

مجموعات الخطورة

1
نظام دولي واحد
جمع التعاون الدولي لأورام الكبد عند الأطفال بيانات 1,605 أطفال من ثماني تجارب على مدى 25 عامًا، وأنشأ أربع مجموعات خطورة، منخفضة جدًا ومنخفضة ومتوسطة وعالية (مايرز وزملاؤه، Lancet Oncology، 2017).
تجمع هذه المجموعات بين تصنيف PRETEXT والعمر ومستوى AFP وعوامل الوصف الإضافية. فالعمر ثلاث سنوات أو أكثر، ومستوى AFP 100 أو أقل، ووجود النقائل، وإصابة الأوعية الكبيرة، كلها تشير إلى خطورة أعلى.
2
ما يتغير بحسب الخطورة
يمكن استئصال الأورام ذات الخطورة المنخفضة جدًا في البداية مع علاج كيميائي قليل أو بدونه. أما الأورام الأعلى خطورة فتحتاج إلى علاج كيميائي أطول وأكثر كثافة قبل الجراحة.

الخطورة والعلاج

كيف تحدد مجموعة الخطورة خطة العلاج
مجموعة الخطورة العلاج الكيميائي الجراحة
منخفضة جدًا لا يوجد أو دورة قصيرة الاستئصال عند التشخيص
منخفضة ومتوسطة بروتوكول قائم على السيسبلاتين، أربع إلى ست دورات الاستئصال بعد العلاج الكيميائي
عالية، مع نقائل توليفات مكثفة استئصال أو زراعة، وجراحة رئة عند الحاجة

التخطيط بفريق واحد

الورم الأرومي الكبدي يستجيب بأفضل ما يكون للتخطيط الدقيق.

العملية هي التي تحدد الشفاء، ويُحدد توقيتها ومداها ونوعها قبل بدء العلاج الكيميائي، لأن الطفل الذي قد يحتاج ورمه إلى زراعة يجب أن يُحال إلى فريق الزراعة مبكرًا، بينما لا يزال العلاج الكيميائي يصغّر الورم، لا بعد فشل عملية جزئية محفوفة بالمخاطر. وقد وجدت مراجعة للخبرة العالمية أن البقاء على قيد الحياة بعيد المدى يقارب 80% بعد زراعة أولية مخططة، ويقارب 30% بعد زراعة إنقاذية لورم متبقٍ أو عاد بالنمو بعد الاستئصال (أوته وزملاؤه، Pediatric Transplantation، 2005). في مستشفى جامعة بيروني، يراجع أطباء أورام الأطفال وجراحو الكبد وجراحو الزراعة وأطباء الأشعة حالة كل طفل معًا في مجلس الأورام، منذ أول تصوير.

خطة واحدة، من اليوم الأول.

العلاج الكيميائي قبل الجراحة

العلاج الكيميائي قبل الجراحة يصغّر الورم، ويبعده عن الأوردة الكبيرة، ويجعل إزالته الكاملة أكثر أمانًا.

النتائج في الخطورة المعيارية

السيسبلاتين وحده مقابل السيسبلاتين مع الدوكسوروبيسين، 255 طفلًا
النتيجة السيسبلاتين وحده السيسبلاتين والدوكسوروبيسين
الإزالة الكاملة 95% 93%
البقاء على قيد الحياة لثلاث سنوات 95% 93%
الآثار الجانبية الشديدة 20.6% 74.4%

طريقة إعطاء العلاج

يُعطى السيسبلاتين بالتنقيط الوريدي كل أسبوعين، أربع دورات قبل الجراحة ودورتان بعدها، عبر قسطرة مركزية تُوضع تحت التخدير في البداية (بيريلونغو وزملاؤه، 2009). وتتلقى الأورام الأعلى خطورة أدوية إضافية مثل الدوكسوروبيسين أو الكاربوبلاتين أو الإيتوبوسيد، وينخفض مستوى AFP مع كل دورة عندما يستجيب الورم.

حماية سمع طفلك

1
ثيوسلفات الصوديوم
يُعطى ثيوسلفات الصوديوم في الوريد بعد ست ساعات من كل جرعة سيسبلاتين، فيرتبط بالسيسبلاتين في الأذن الداخلية ويحمي السمع.
في تجربة SIOPEL 6 التي شملت 109 أطفال، انخفض فقدان السمع من 63% إلى 33%، وكان البقاء على قيد الحياة لثلاث سنوات 98% مع ثيوسلفات الصوديوم مقابل 92% بدونه.
تكشف فحوص السمع قبل كل دورة أي فقدان مبكر في النغمات العالية، فيعدّل الأطباء العلاج. ويحصل الأطفال الذين يصابون بفقدان السمع على معينات سمعية مبكرًا، حتى يتطور النطق بشكل طبيعي (بروك وزملاؤه، 2018).
هل يقلل ثيوسلفات الصوديوم من فعالية العلاج الكيميائي؟
في الورم الأرومي الكبدي ذي الخطورة المعيارية، لم تُظهر التجربة أي نقص في التحكم بالورم. أما في الأورام المصحوبة بنقائل، فالأدلة أقل، ونشرح الأسباب قبل أن نقرر مع العائلة.

استئصال جزء من الكبد

أنواع استئصال الكبد في الورم الأرومي الكبدي
العملية ما يُستأصل تُستخدم في
استئصال قطعة كبدية قطعة أو قطعتان PRETEXT I
استئصال نصف الكبد النصف الأيمن أو الأيسر PRETEXT II
استئصال ثلاثة أقسام ثلاثة من الأقسام الأربعة PRETEXT III
الاستئصال المركزي الأقسام الوسطى الأورام المركزية
1
الهدف
إزالة الورم بكامله مع هامش من الكبد السليم، يؤكده طبيب الأنسجة تحت المجهر.
  • يرسم التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة مسار الأوردة، ويفحص باقي الكبد للبحث عن أورام صغيرة لم تظهر في التصوير.
  • يُقطع التروية الدموية أولًا.
  • يُقطع الكبد بأجهزة تغلق الأوعية الصغيرة، فيبقى فقدان الدم قليلًا.
تستغرق العملية أربع إلى ست ساعات. وينمو الكبد المتبقي ليعود إلى حجمه الطبيعي خلال أسابيع، لذلك يعيش الأطفال حياة طبيعية بعد استئصال جزء من الكبد.

الحالات التي يكون فيها الاستئصال خطرًا

الأورام التي تبقى قريبة من الأوردة الكبدية الثلاثة جميعها أو من تشعب الوريد البابي بعد العلاج الكيميائي تحتاج إلى عمليات كبيرة جدًا أو معقدة. وفي هذه الحالات نقارن بصراحة بين الاستئصال الواسع جدًا والزراعة، ونختار الطريق الأكثر أمانًا.
لا ينبغي لأي طفل أن يخضع لعملية جزئية محفوفة بالمخاطر تترك ورمًا متبقيًا. فنتائج الزراعة الإنقاذية أسوأ بكثير من نتائج الزراعة المخططة.

الزراعة للأورام غير القابلة للاستئصال

الزراعة الأولية مقابل الزراعة الإنقاذية في الورم الأرومي الكبدي
الأسلوب التوقيت البقاء على قيد الحياة بعيد المدى
الزراعة الأولية PRETEXT IV أو ورم مركزي بعد العلاج الكيميائي قريب من 80%
الزراعة الإنقاذية ورم متبقٍ أو عاد بالنمو بعد الاستئصال قريب من 30%
متبرع حي أحد الوالدين يتبرع بجزء من الكبد توقيت مخطط ودون قائمة انتظار
تستبدل الزراعة الكبد بكامله، فتزيل كل خلية ورمية داخله. ويتبرع المتبرع الحي، وهو أحد الوالدين في معظم الحالات، بالجزء الأيسر من الكبد، وتُجرى العملية بعد الدورة الكيميائية الأخيرة مباشرة. وتشرح صفحة زراعة الكبد عند الأطفال لدينا تقييم المتبرع والعملية والحياة بعدها.
يتواصل العلاج الكيميائي لدورتين بعد الزراعة، مع تعديل أدوية منع الرفض بحسب وظائف الكلى.

التعافي بعد الجراحة

1
العناية المركزة أولًا
يبقى الأطفال يومًا إلى يومين في العناية المركزة للأطفال، مع تسكين فوق الجافية أو مضخة للألم، ثم ينتقلون إلى الغرفة مع أحد الوالدين فيها.
مسار تعافٍ نموذجي بعد الاستئصال
المرحلة التوقيت ما يحدث
أول سوائل وطعام اليوم الأول إلى الثالث يُزاد الغذاء تدريجيًا
المشي واللعب من اليوم الثاني بدعم العلاج الطبيعي
العناية بالمنازح والقسطرة اليوم الثالث إلى الخامس تُزال المنازح
الخروج من المستشفى اليوم السابع إلى العاشر الطفل يأكل ويمشي ومرتاح
ترتفع تحاليل وظائف الكبد لفترة قصيرة بعد الجراحة ثم تعود إلى الطبيعي مع نمو الكبد المتبقي. ويُعاد بدء العلاج الكيميائي بعد ثلاثة إلى أربعة أسابيع من العملية، بعد أن يشفى الجرح.

النقائل الرئوية

طفل من كل ستة أطفال يكون لديه انتشار إلى الرئتين عند التشخيص. ويزيل العلاج الكيميائي معظم هذه العقيدات، وتُستأصل العقيدات المتبقية بجراحة رئة بالمنظار أو مفتوحة، قبل عملية الكبد أو بعدها، بهدف الشفاء.
وجود نقائل رئوية لا يستبعد الشفاء. فكثير من الأطفال المصابين بورم أرومي كبدي منتشر يبقون على قيد الحياة لسنوات طويلة.

المتابعة وفحص AFP

المتابعة بعد علاج الورم الأرومي الكبدي
الفحص عدد المرات الغرض
AFP شهريًا في السنة الأولى، ثم كل شهرين إلى ثلاثة أشهر أول علامة على عودة الورم
تصوير البطن بالموجات فوق الصوتية كل ثلاثة أشهر في السنة الأولى الكبد وموضع الورم السابق
تصوير الصدر كل ثلاثة إلى ستة أشهر في البداية النقائل الرئوية
فحوص السمع والكلى والقلب سنويًا الآثار المتأخرة للعلاج الكيميائي
1
ارتفاع مستوى AFP
الارتفاع المستمر في AFP بعد العلاج يستوجب تصويرًا فوريًا، حتى لو كان الطفل بصحة جيدة.
تظهر معظم حالات النكس في العامين الأولين. وتستمر المتابعة حتى سن البلوغ لمراقبة النمو والسمع ووظائف الكلى والتقدم الدراسي.
يمكن مشاركة النتائج وأنت في بلدك، ويراجع فريقنا كل نتيجة AFP خلال أيام.

الحياة بعد العلاج

يعود الأطفال إلى الحضانة والمدرسة.

بعد الورم الأرومي الكبدي، يعمل الكبد المتبقي كما كان، ويأكل الأطفال الطعام نفسه الذي يأكله أشقاؤهم، ويمارسون الرياضة، ويتلقون التطعيمات التي فاتتهم بعد موافقة فريق الأورام، أما الأطفال الذين خضعوا للزراعة فيتناولون دواء منع الرفض يوميًا ويأتون لتحاليل دم منتظمة، ويحصل كل طفل على فحص سمع سنوي مع معينات سمعية أو دعم مدرسي كلما أظهرت الفحوص فقدانًا في النغمات العالية. ويحمل الوالدان عبء العلاج كله، وأخصائيو النفس والعمل الاجتماعي لدينا يدعمونهما خلال ذلك.

الطفولة تمضي بعد السرطان.

للعائلات القادمة من الخارج

1
مدة الإقامة
يستغرق العلاج أربعة إلى ستة أشهر في المجموع. وتُعطى دورات العلاج الكيميائي كل أسبوعين، وتأتي الجراحة بعد الدورة الرابعة، ثم تليها الدورتان الأخيرتان. ويعتمد السماح بالسفر بين المراحل على تعداد الدم وحالة الجرح.
أرسل نتائج AFP، وصور الرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية مع تقاريرها، وتقرير الخزعة والشرائح إن توفرت، وأي علاج كيميائي أُعطي حتى الآن. يراجعها مجلس الأورام ويقترح خطة قبل سفرك.
الطرق التي ترتب بها العائلات العلاج
الخطة مكان إعطاء العلاج الكيميائي مكان إجراء الجراحة
كل العلاج في إسطنبول مستشفى جامعة بيروني مستشفى جامعة بيروني
رعاية مشتركة في بلدك، وفق بروتوكولنا مستشفى جامعة بيروني
الجراحة فقط في بلدك مستشفى جامعة بيروني، مع إقامة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع
2
بعد عودتك إلى بلدك
تستمر فحوص AFP والتصوير مع فريقك المحلي، ونراجع كل نتيجة بالفيديو والرسائل.
ينسق موظف واحد من مكتب المرضى الدوليين كل الترتيبات من أول رسالة حتى الخروج من المستشفى، ويجيب على رقم WhatsApp نفسه بعد عودتك. ويعمل المكتب بالإنجليزية والعربية والفرنسية والروسية والصربية والرومانية والإسبانية، ويحجز مترجمين للغات الأخرى، كما يرتب خطاب الدعوة للتأشيرة والنقل من المطار والتنقل اليومي والإقامة قرب المستشفى. وتتوفر وجبات حلال ونباتية ووجبات لمرضى السكري، ومصلى داخل المستشفى، وطبيبة عند الطلب حيثما يتيح جدول العمل ذلك.
3
العائلات المقيمة لأشهر
شقق قريبة من المستشفى وسرير لأحد الوالدين في كل إقامة.
في حالة الزراعة من متبرع حي، يحتاج الوالد المتبرع إلى تقييم كامل قبل السفر، ونبدأه بإرسال قائمة الفحوص.

التكلفة

يُعد عرض السعر وفق خطة العلاج التي يقترحها مجلس الأورام، وهي تعتمد على مجموعة الخطورة ونوع العملية المطلوبة.
ما يشمله عرض سعر علاج الورم الأرومي الكبدي
البند مشمول يُحسب بشكل منفصل
الجراحة جراح الكبد والتخدير وغرفة العمليات وفحص الأنسجة جراحة الرئة والزراعة
المستشفى الإقامة في العناية المركزة والغرفة كما هو مخطط الأيام الإضافية
العلاج الكيميائي الدورات الواردة في الخطة والقسطرة المركزية الدورات أو الأدوية الإضافية
تشمل عروض أسعار الزراعة تقييم المتبرع وعمليته وإقامته في المستشفى، والأشهر الأولى من أدوية منع الرفض للطفل.
1
عرض سعر مكتوب
يُرسل قبل سفرك.
قارن عروض الأسعار للخطة نفسها، وتحقق من أن حماية السمع والمتابعة مشمولتان فيها.
2
الرعاية المشتركة
عندما يُعطى العلاج الكيميائي في بلدك، يغطي عرض السعر الجراحة والإقامة في المستشفى.

المراجع

  1. Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al. Cisplatin versus cisplatin plus doxorubicin for standard-risk hepatoblastoma. N Engl J Med. 2009;361(17):1662-1670.
  2. Brock PR, Maibach R, Childs M, et al. Sodium thiosulfate for protection from cisplatin-induced hearing loss. N Engl J Med. 2018;378(25):2376-2385.
  3. Meyers RL, Maibach R, Hiyama E, et al. Risk-stratified staging in paediatric hepatoblastoma, a unified analysis from the Children's Hepatic tumors International Collaboration. Lancet Oncol. 2017;18(1):122-131.
  4. Towbin AJ, Meyers RL, Woodley H, et al. 2017 PRETEXT, radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol. 2018;48(4):536-554.
  5. Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R. Liver transplantation for hepatoblastoma, indications and contraindications in the modern era. Pediatr Transplant. 2005;9(5):557-565.

ملاحظة المحرر

كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذ الدكتور Hilmi APAK، أمراض الدم والأورام عند الأطفال.

علاجات ذات صلة

عرض الكل