جراحة الميدولوبلاستوما
تهدف جراحة الميدولوبلاستوما إلى استئصال ورم سريع النمو من المخيخ، وتخفيف استسقاء الرأس، والحصول على نسيج لتحديد المجموعة الفرعية الجزيئية قبل العلاج الإشعاعي القحفي النخاعي والعلاج الكيميائي. الهدف هو أكبر قدر آمن من الاستئصال دون إيذاء جذع الدماغ. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يعمل جراحو الأعصاب للأطفال بالملاحة العصبية ومراقبة الأعصاب، ويخطط مجلس طب الأعصاب والأورام العلاج الإشعاعي على جهاز Elekta Versa HD ويتابع كل طفل لسنوات.
عن هذا القسم
الميدولوبلاستوما هو أكثر أورام الدماغ الخبيثة شيوعًا في الطفولة. الجراحة الآمنة تفتح الطريق إلى العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي والشفاء.
تهدف جراحة الميدولوبلاستوما إلى استئصال ورم سريع النمو من المخيخ، وهو الجزء الخلفي من الدماغ المسؤول عن التوازن والتناسق الحركي، عند الأطفال وأحيانًا عند البالغين. تخفف العملية الضغط على الدماغ، وتوفر نسيجًا للفحوص الجزيئية التي تحدد المجموعة الفرعية للورم، وتستأصل أكبر قدر ممكن من الورم بأمان قبل العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. السلامة تأتي قبل آخر مليمترات. في 787 مريضًا من 35 مركزًا، لم يمنح استئصال كل أثر مرئي للورم أي فائدة في البقاء مقارنة بترك بقية أصغر من 1.5 سنتيمتر مربع بعد أخذ المجموعة الفرعية الجزيئية في الحسبان (Thompson وزملاؤه، Lancet Oncology، 2016). ويبلغ الأطفال ذوو المرض متوسط الخطورة معدل بقاء خالٍ من الأحداث لخمس سنوات يتجاوز 80% مع العلاج الحديث (Michalski وزملاؤه، Journal of Clinical Oncology، 2021). تشرح هذه الصفحة الأعراض والفحوص واستسقاء الرأس والعملية ومشكلات الكلام بعد الجراحة والمجموعات الفرعية الجزيئية والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي والمتابعة، وكيف ترتب الأسر القادمة من خارج تركيا جراحة الميدولوبلاستوما في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول.
ما هو الميدولوبلاستوما
من يصيب
| الخصيصة | التفصيل | ملاحظة |
|---|---|---|
| نسبته من أورام الدماغ في الطفولة | نحو واحد من كل خمسة | أكثر الأنواع الخبيثة شيوعًا |
| عمر الذروة | من ثلاث إلى ثماني سنوات | يصيب أيضًا الرضع والبالغين |
| الانتشار | عبر السائل الشوكي إلى الدماغ والنخاع الشوكي | يُفحص عند التشخيص |
التشخيص مخيف. وجود خطة واضحة في الأيام الأولى يضعها فريق ذو خبرة هو ما يصنع الفرق الأكبر.
| التخصص | الدور | التوقيت |
|---|---|---|
| جراح أعصاب الأطفال | الجراحة ورعاية استسقاء الرأس | الأيام الأولى |
| أخصائي طب الأعصاب والأورام للأطفال | العلاج الكيميائي والخطة العامة | من لحظة التشخيص |
| أخصائي الأورام الإشعاعي | العلاج الإشعاعي القحفي النخاعي | بعد أربعة أسابيع من الجراحة |
| أخصائي أمراض الأنسجة العصبية | التشخيص والمجموعة الفرعية الجزيئية | بعد الجراحة |
الأعراض
| العرض | السبب | النمط المعتاد |
|---|---|---|
| صداع وقيء صباحي | ارتفاع الضغط بسبب انسداد مسار السائل | أسوأ عند الاستيقاظ ويخف لاحقًا |
| عدم ثبات في المشي وخلل في التناسق | ضغط على المخيخ | أسابيع إلى أشهر |
| ازدواج الرؤية وإمالة الرأس | ضغط على الأعصاب | علامة متأخرة |
| كبر حجم الرأس عند الرضع | استسقاء الرأس | انتفاخ اليافوخ |
| العلامة | السبب | الإجراء |
|---|---|---|
| نعاس أو تخليط ذهني | ارتفاع الضغط داخل الدماغ | فورًا |
| صداع شديد مع قيء | ارتفاع الضغط داخل الدماغ | فورًا |
| فقدان مفاجئ للبصر | ضغط على العصبين البصريين | فورًا |
هل كان بإمكاننا ملاحظة الأمر في وقت أبكر؟
الفحوص قبل الجراحة
يُجرى الرنين المغناطيسي للدماغ كله والنخاع الشوكي كله قبل الجراحة كلما كان ذلك ممكنًا، لأن الدم والفتات بعد العملية قد يحاكيان انتشار الورم في صور العمود الفقري.
| الفحص | الهدف | التوقيت |
|---|---|---|
| رنين مغناطيسي للدماغ بالصبغة | حجم الورم وموضعه ووجود استسقاء الرأس | عند التشخيص |
| رنين مغناطيسي للنخاع الشوكي كله | الانتشار عبر السائل الشوكي | قبل الجراحة |
| تحاليل الدم | الجهوزية للجراحة | في اليوم السابق |
| فحص العين | تورم العصب البصري | عند التشخيص |
تُقدَّم الاستشارة الوراثية حين يشير نوع الورم إلى حالة موروثة، مثل متلازمة غورلين أو متلازمة لي فراوميني.
تحديد المرحلة بعد الجراحة
| العنصر | الطريقة | الأثر على العلاج |
|---|---|---|
| بقايا الورم | رنين مغناطيسي خلال 48 إلى 72 ساعة من الجراحة | ما يزيد على 1.5 سنتيمتر مربع يرفع مجموعة الخطورة |
| الانتشار | رنين مغناطيسي للعمود الفقري وتحليل السائل الشوكي | المرض النقيلي يحتاج علاجًا أكثر كثافة |
| البيولوجيا | الفحص النسيجي والمجموعة الفرعية الجزيئية | تحدد الخطورة |
استسقاء الرأس
هل سيحتاج طفلنا إلى تحويلة مدى الحياة؟
ما يمكن أن يتوقعه الوالدان
الأسبوع الأول يمضي بسرعة.
التصوير وأدوية الستيرويد ولقاء جراح الأعصاب والعملية والأيام الأولى في العناية المركزة كلها تقع في غضون أيام قليلة من التشخيص، وتواجه الأسر قرارات مع وقت قليل للتفكير، لذلك نعطي كل أسرة جهة تواصل واحدة باسم محدد، ونشرح كل خطوة بكلمات بسيطة مع مترجم عند الحاجة، ونكتب الخطة للأسابيع التالية، من نتائج الأنسجة إلى بدء العلاج الإشعاعي. ويبقى الوالدان مع الطفل قبل التخدير وفي الغرفة طوال فترة الإقامة.
الأسئلة مرحب بها في كل خطوة.
العملية
| الخطوة | ما يحدث | المدة |
|---|---|---|
| التخدير وتهيئة الوضعية | يستلقي الطفل على بطنه مع تثبيت الرأس | ساعة واحدة |
| الفتح | شق في مؤخرة الرأس ونافذة عظمية صغيرة | ثلاثون دقيقة |
| استئصال الورم | المجهر والملاحة العصبية والمراقبة | من ثلاث إلى خمس ساعات |
| الإغلاق | إعادة العظم وإغلاق الجلد | ساعة واحدة |
يقع جذع الدماغ أمام الورم مباشرة. وحيث يلتصق الورم به، يترك الجراح طبقة رقيقة بدلًا من المخاطرة بإيذائه.
- يستيقظ الأطفال في وحدة العناية المركزة للأطفال ويبقون فيها يومًا إلى يومين.
- يعود معظمهم إلى المنزل بعد سبعة إلى عشرة أيام من الجراحة.
- يؤكد رنين مغناطيسي خلال 48 إلى 72 ساعة مقدار ما استُؤصل من الورم.
مقدار الورم الذي يُستأصل
| المقارنة | البقاء الخالي من التقدم | البقاء الكلي |
|---|---|---|
| الاستئصال الكامل مقابل الاستئصال شبه الكامل | لا فرق | لا فرق |
| الاستئصال الكامل مقابل بقية تزيد على 1.5 سنتيمتر مربع | فائدة، في المجموعة 4 بصورة رئيسية | لا فرق ذا دلالة |
| أورام WNT وSHH والمجموعة 3 | لا فائدة من زيادة الاستئصال | لا فائدة |
الجراحة الثانية
عندما يُظهر الرنين المغناطيسي المبكر بقية أكبر من 1.5 سنتيمتر مربع يمكن استئصالها بأمان، تُناقش عملية مراجعة ثانية قبل العلاج الإشعاعي.
| العامل | الأثر | مثال |
|---|---|---|
| الالتصاق بجذع الدماغ | ترك طبقة رقيقة | أرضية البطين الرابع |
| المجموعة الفرعية الجزيئية | زيادة الاستئصال تفيد بعض المجموعات | المجموعة 4 مع نقائل |
| عمر الطفل | حماية الوظيفة عند الرضع | تأخير العلاج الإشعاعي |
الكلام والصمت بعد الجراحة
| النتيجة | الحصيلة | ملاحظة |
|---|---|---|
| اختلال الكلام بعد الجراحة | 30% | صمت أو نقص شديد في الكلام |
| الصمت | 14% | يبدأ خلال الأيام الأولى |
| الميدولوبلاستوما مقابل الورم النجمي الحميد | 2.85 ضعف الخطورة | أورام الخط الناصف تحمل خطورة أكبر |
| المقاربة التيلوفيلارية مقابل المقاربة عبر الدودة المخيخية | لا فرق ذا دلالة | المقاربة ليست العامل الرئيسي |
يبدأ علاج النطق واللغة والعلاج الطبيعي ودعم البلع في الأيام الأولى، ويتعلم الوالدان طرقًا للتواصل حتى يعود الكلام.
هل يمكن الوقاية من الصمت المخيخي؟
يبقى عند بعض الأطفال مشكلات طفيفة في طلاقة الكلام أو التناسق الحركي أو الانتباه، ويتابعهم فريق التأهيل لدينا عن قرب.
المجموعات الفرعية الجزيئية
ما تعنيه كل مجموعة
| المجموعة الفرعية | المريض المعتاد | المآل |
|---|---|---|
| WNT | أطفال في سن المدرسة والمراهقون | ممتاز، وتدرس التجارب علاجًا أخف |
| SHH | الرضع والبالغون، وبعضهم لديه متلازمات موروثة | متفاوت، يعتمد على TP53 |
| المجموعة 3 | الرضع والأطفال الصغار، مع تضخيم MYC في بعضهم | الأسوأ، ويحتاج علاجًا مكثفًا |
| المجموعة 4 | الأكثر شيوعًا، في جميع الأعمار | متوسط |
يُرسل نسيج الورم للفحص الجزيئي في مختبر مرجعي. وتصل النتائج خلال أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع وتضبط مجموعة الخطورة قبل بدء العلاج الإشعاعي.
لماذا تهم جودة النسيج
تحتاج هذه الفحوص عينة ورمية محفوظة جيدًا، تُجمَّد وتُثبَّت في غرفة العمليات، ويحضّر جراحونا وأخصائيو أمراض الأنسجة العصبية العينات معًا أثناء العملية.
العلاج الإشعاعي
| المقارنة | البقاء الخالي من الأحداث لخمس سنوات | الخلاصة |
|---|---|---|
| جرعة معززة لمنطقة الورم فقط | 82.5% | غير أدنى |
| جرعة معززة للحفرة القحفية الخلفية كلها | 80.5% | المعيار قبل التجربة |
| جرعة قحفية نخاعية منخفضة، 18 Gy، للأطفال الصغار | 71.4% | أدنى من 23.4 Gy التي بلغت 82.9% |
العلاج الإشعاعي القحفي النخاعي
يخطط فريق الأورام الإشعاعية لدينا العلاج الإشعاعي القحفي النخاعي على مسرّع Elekta Versa HD الخطي، مع التوجيه بالصور في كل جلسة ومع أخصائيين في اللعب يساعدون الأطفال الصغار على الاستلقاء بثبات دون تخدير كلما أمكن.
العلاج الكيميائي والأطفال الصغار
بعد العلاج الإشعاعي، يتبعه علاج كيميائي من ستة إلى تسعة أشهر، باستخدام سيسبلاتين وفينكريستين ولوموستين أو سيكلوفوسفاميد.
| الأثر | السبب | الوقاية |
|---|---|---|
| فقدان السمع | سيسبلاتين | فحوص سمع قبل كل دورة وتعديل الجرعة |
| انخفاض تعدادات الدم والعدوى | جميع الأدوية | تحاليل دم وخطة للتعامل مع الحمى |
| إجهاد الكلى | سيسبلاتين | السوائل وفحوص وظائف الكلى |
تعتمد خطة كل طفل صغير على المجموعة الفرعية ومدى الانتشار. ونناقش التوازن بين الشفاء والآثار بعيدة المدى بصراحة.
المتابعة والآثار المتأخرة
| الفحص | عدد المرات | الهدف |
|---|---|---|
| رنين مغناطيسي للدماغ والنخاع الشوكي | كل ثلاثة أشهر في السنتين الأولى والثانية، ثم بوتيرة أقل | عودة الورم |
| فحوص السمع | سنويًا | آثار سيسبلاتين |
| فحوص النمو والهرمونات | سنويًا | آثار العلاج الإشعاعي على الغدة النخامية والغدة الدرقية |
| تقييم نفسي عصبي | في أعمار محددة | التعلم والذاكرة |
تظهر معظم حالات النكس خلال السنوات الثلاث الأولى. وتستمر المتابعة حتى سن البلوغ للآثار المتأخرة.
الأورام الثانية
يوجد لدى الناجين على المدى الطويل خطر صغير لظهور ورم ثانٍ في منطقة العلاج الإشعاعي، وهذا أحد أسباب استمرار المتابعة مدى الحياة.
العودة إلى المدرسة
العودة إلى المدرسة تعيد الحياة الطبيعية.
يعود معظم الأطفال إلى المدرسة أثناء العلاج الكيميائي أو بعده، بدوام جزئي في البداية، ويعد معلمونا وأخصائيونا النفسيون تقريرًا للمدرسة عن التعب والسمع والانتباه والتوازن والدعم الذي يحتاجه الطفل في الصف، من الجلوس في المقدمة إلى وقت إضافي في الامتحانات، بينما يستمر العلاج الطبيعي لمشكلات التوازن والتناسق الحركي التي تبقى بعد الجراحة. ويتلقى الإخوة والأخوات الدعم أيضًا.
الأطفال يتكيفون مع المساعدة المناسبة.
للأسر القادمة من الخارج
السفر مع ارتفاع الضغط داخل الدماغ
يمكن للأسر التي تبقى للعلاج الإشعاعي استئجار شقق قرب المستشفى، ويمكن للإخوة والأخوات المرافقة.
التكلفة
قارن عروض الأسعار للخطة نفسها، وتأكد من أن العناية المركزة والرنين المغناطيسي المبكر والفحص الجزيئي والتأهيل مشمولة.
| البند | مشمول | يُسعَّر على حدة |
|---|---|---|
| الجراحة | جراح الأعصاب والتخدير والملاحة العصبية والمراقبة وفحص الأنسجة | التحويلة أو عملية ثانية |
| المستشفى | العناية المركزة والإقامة في الجناح كما هو مخطط | أيام إضافية وإقامة التأهيل |
| الفحوص | الرنين المغناطيسي المبكر وتحليل السائل الشوكي | الفحص الجزيئي في الخارج عند الحاجة |
| العلاج اللاحق | غير مشمول في عرض سعر الجراحة | العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي |
المراجع
- Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E, et al. Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup, a retrospective integrated clinical and molecular analysis. Lancet Oncol. 2016;17(4):484-495.
- Grønbæk JK, Wibroe M, Toescu S, et al. Postoperative speech impairment and surgical approach to posterior fossa tumours in children, a prospective European multicentre cohort study. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(11):814-824.
- Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Children's Oncology Group phase III trial of reduced-dose and reduced-volume radiotherapy with chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol. 2021;39(24):2685-2697.
- Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma, the current consensus. Acta Neuropathol. 2012;123(4):465-472.
ملاحظة المحرر
كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذة المشاركة الدكتورة Aysel TAKTAK، أمراض الكلى عند الأطفال.
روجع طبيًا بواسطة
الأستاذة المشاركة الدكتورة Aysel TAKTAK
أمراض الكلى عند الأطفال
علاجات ذات صلة
عرض الكلاستئصال الأورام عند الأطفال
يهدف استئصال الأورام عند الأطفال إلى إزالة الأورام الصلبة مثل ورم ويلمز وورم الأرومة العصبية وأورام الكبد وأورام الخلايا الجرثومية والساركوما، ضمن خطة يضعها فريق الأورام بالكامل. ونتائج البقاء من أفضل ما هو معروف في طب الأورام، حيث كان 96% من الأطفال على قيد الحياة بعد خمس سنوات في تجربة كبيرة لورم ويلمز. يشرح هذا الدليل التخطيط والأدلة العلمية والعملية والتعافي ومدة الإقامة.
استئصال الزائدة الدودية للأطفال - جراحة الزائدة الدودية عند الأطفال
التهاب الزائدة الدودية هو السبب الأكثر شيوعًا لجراحات البطن الطارئة عند الأطفال، والطفل الذي تظهر عليه العلامات التحذيرية يحتاج إلى قسم الطوارئ في اليوم نفسه. يشرح هذا الدليل العلامات التي يجب مراقبتها، والتشخيص بالموجات فوق الصوتية، والجراحة بالمنظار مقابل المضادات الحيوية وحدها، والزائدة المثقوبة، والتعافي، وما تحتاج الأسر في إسطنبول إلى معرفته.
استئصال الكلية عند الأطفال - جراحة إزالة الكلية للأطفال
يهدف استئصال الكلية عند الطفل إلى إزالة الكلية كلها أو جزء منها عندما تتوقف عن العمل وتسبب التهابات أو ألمًا أو ارتفاعًا في ضغط الدم، أو عندما تحتوي على ورم ويلمز. تُجرى معظم عمليات الحالات الحميدة بالمنظار مع إقامة يوم إلى يومين في المستشفى، ويحافظ الاستئصال الجزئي على النسيج الكلوي السليم كلما أمكن ذلك. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط فريق جراحة المسالك البولية للأطفال لكل عملية، ويتابع أطباء الكلى لدينا الأطفال الذين يعيشون بكلية واحدة مدى الحياة.
استئصال اللوزتين عند الأطفال
استئصال اللوزتين عند الأطفال يعني إزالة اللوزتين، ومعهما اللحمية في كثير من الحالات، عندما يسبب تضخم اللوزتين انقطاع التنفس أثناء النوم أو عندما تتكرر التهابات الحلق. في تجربة عشوائية، عادت دراسات النوم إلى طبيعتها عند 79% من الأطفال بعد الجراحة مقابل 46% مع الانتظار والمراقبة. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط أطباء أنف وأذن وحنجرة الأطفال وأطباء التخدير للجراحة وتسكين الألم وفترة نقاهة قريبة من المستشفى خلال مدة احتمال النزف.
استئصال جزء من الكبد عند الأطفال
استئصال جزء من الكبد عند الطفل يعني إزالة جزء من الكبد، وفي معظم الحالات بسبب الورم الكبدي الأرومي، ثم ينمو الكبد المتبقي من جديد خلال أشهر. وبالعلاج الكيميائي والاستئصال الكامل، بقي 95% من الأطفال المصابين بورم كبدي أرومي متوسط الخطورة على قيد الحياة لثلاث سنوات في دراسة دولية. يشرح هذا الدليل أنواع الأورام والتصنيف المرحلي والدراسات وخيارات الزرع والعملية ومدة الإقامة.