عملية كاساي - مفاغرة الكبد والأمعاء
عملية كاساي، أو مفاغرة الكبد والأمعاء، هي الجراحة الأولى للأطفال المصابين برتق القنوات الصفراوية. تُزال فيها القنوات الصفراوية المسدودة وتُوصل عروة من الأمعاء بالكبد ليعود تدفق العصارة الصفراوية، وأفضل النتائج تكون قبل عمر 46 يومًا. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يؤكد جراحو الأطفال لدينا التشخيص ويجرون العملية ويعالجون التهاب القنوات الصفراوية ويتابعون كل طفل، مع توافر زراعة الكبد في المستشفى نفسه عند الحاجة.
عن هذا القسم
في رتق القنوات الصفراوية تكون القنوات الصفراوية عند المولود مسدودة ومتليفة. تفتح عملية كاساي مسارًا جديدًا تنتقل فيه العصارة الصفراوية من الكبد إلى الأمعاء.
عملية كاساي، وتُسمى أيضًا مفاغرة الكبد والأمعاء أو مفاغرة بوابة الكبد بالأمعاء، هي الجراحة الأولى للأطفال المصابين برتق القنوات الصفراوية، وهو مرض نادر تُغلق فيه القنوات الصفراوية خارج الكبد في الأسابيع الأولى من الحياة فتبقى العصارة الصفراوية محتجزة داخل الكبد. يستأصل الجراح القنوات المتليفة ويوصل عروة من أمعاء الطفل الدقيقة بالسطح السفلي للكبد، حيث تبقى قنوات دقيقة تحمل العصارة الصفراوية. والعمر عند الجراحة يحدد النتيجة. في دراسة شملت 695 طفلًا في فرنسا، انخفضت نسبة البقاء مع الكبد الأصلي تدريجيًا مع تقدم العمر عند العملية، وكانت أفضل النتائج قبل عمر 46 يومًا (سيرينيه وزملاؤه، Pediatrics، 2009). وبعد تركيز الرعاية في ثلاثة مراكز متخصصة في إنجلترا وويلز، اختفى اليرقان عند 55% من 424 طفلًا، وكان 89% منهم على قيد الحياة بعد عشر سنوات، سواء خضعوا لزراعة كبد لاحقة أو لم يخضعوا (دافنبورت وزملاؤه، Journal of Pediatric Surgery، 2011). تشرح هذه الصفحة العلامات التحذيرية والتشخيص والعملية والأدوية والتهاب القنوات الصفراوية وكيفية قياس النجاح والحياة الطويلة مع الكبد الأصلي والعلاقة بزراعة الكبد، وكيف ترتب العائلات القادمة من الخارج إجراء عملية كاساي في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول.
تعريف رتق القنوات الصفراوية
رتق القنوات الصفراوية هو السبب الأكثر شيوعًا لحاجة الأطفال إلى زراعة الكبد في العالم. لا ذنب فيه لأحد، ولا ينتقل من الوالدين بطريقة وراثية بسيطة.
| الشكل | معناه | نسبة الأطفال |
|---|---|---|
| الشكل المعزول | القنوات الصفراوية فقط هي المتأثرة | نحو ثمانية من كل عشرة |
| المصحوب بتشوه الطحال | طحال إضافي أو غائب، واختلافات في القلب أو الأوعية | نحو واحد من كل عشرة |
| الشكل الكيسي | تكوّن كيس على امتداد القناة المسدودة | أقل من واحد من كل عشرة |
يصيب المرض نحو طفل واحد من كل 15,000 إلى 20,000 مولود في أوروبا، وبنسبة أعلى في شرق آسيا.
العلامات التحذيرية عند المولود
اليرقان الذي يستمر بعد أسبوعين من العمر، أو بعد ثلاثة أسابيع عند الطفل المولود قبل موعده، يستوجب تحليل دم لقياس البيليروبين المرتبط.
| العلامة | ما تراه | أهميتها |
|---|---|---|
| براز فاتح اللون | أبيض طباشيري أو أصفر باهت أو بلون الطين | العصارة الصفراوية لا تصل إلى الأمعاء |
| بول غامق | بول أصفر أو بني في الحفاض | انتقال البيليروبين إلى البول |
| يرقان مستمر | اصفرار الجلد أو العينين بعد أسبوعين | احتمال انسداد تدفق العصارة الصفراوية |
| كبد متضخم وقاسي | يلمسه الطبيب عند الفحص | بدء التليف |
هل يمكن أن يكون يرقان الرضاعة هو السبب؟
أهمية كل أسبوع
الوقت هو العامل الحاسم هنا.
في الدراسة الوطنية الفرنسية التي شملت 743 طفلًا، كانت نسبة من بقوا يعيشون بكبدهم الأصلي 57% في عمر سنتين و28.5% في عمر خمسة عشر عامًا، وفي كل مرحلة كانت نتائج الأطفال الذين أُجريت لهم العملية في عمر 30 يومًا أو أقل أفضل من نتائج من أُجريت لهم بين 31 و45 يومًا، الذين كانت نتائجهم بدورها أفضل من نتائج من أُجريت لهم العملية في وقت أبعد. وقدّر الباحثون أن إجراء العملية لكل طفل قبل عمر 46 يومًا سيُلغي الحاجة إلى 5.7% من مجموع عمليات زراعة الكبد التي تُجرى للأطفال في فرنسا سنويًا. وأثبتت تايوان الأمر نفسه من زاوية أخرى. فبعد إضافة بطاقة ألوان البراز إلى دفتر صحة كل مولود عام 2002، ارتفعت نسبة الأطفال الذين أُجريت لهم العملية قبل عمر 60 يومًا من 49.4 إلى 65.7%، وارتفع البقاء لخمس سنوات مع كبد أصلي خالٍ من اليرقان من 27.3 إلى 64.3% (ليين وزملاؤه، Hepatology، 2011). وتكلفة هذه البطاقة تكاد تكون معدومة.
البراز الفاتح اللون في أي عمر سبب كافٍ لمراجعة الطبيب في اليوم نفسه.
وما زال الأطفال الأكبر سنًا يستفيدون. نجري العملية بعد عمر ثلاثة أشهر بعد دراسة دقيقة لدرجة تليف الكبد في الخزعة والصور، ونتحدث بصراحة عن الزراعة المبكرة عندما يكون الكبد متليفًا بالفعل.
تأكيد التشخيص
لا يوجد تحليل دم واحد يثبت رتق القنوات الصفراوية. يقوم التشخيص على عدة فحوص ويُؤكَّد خلال الجراحة.
| الفحص | ما يظهره | الوقت اللازم |
|---|---|---|
| البيليروبين المرتبط وGGT | نمط انسداد تدفق العصارة الصفراوية | اليوم نفسه |
| الموجات فوق الصوتية للبطن | المرارة وعلامة الحبل المثلثي والطحال | اليوم نفسه |
| خزعة الكبد | تكاثر القنوات ودرجة التليف | يومان إلى ثلاثة أيام |
| تصوير القنوات الصفراوية خلال الجراحة | تُظهر الصبغة ما إذا كانت القنوات مفتوحة | أثناء الجراحة |
استبعاد الأسباب الأخرى
| الحالة | كيف تُكتشف | العلاج |
|---|---|---|
| عوز ألفا 1 أنتيتريبسين | مستوى الدم والنمط الجيني | رعاية دوائية |
| متلازمة ألاجيل | علامات في القلب والعمود الفقري والعين، مع الفحص الجيني | رعاية دوائية |
| الكيس القناتي الصفراوي | تُظهر الموجات فوق الصوتية قناة متوسعة | عملية مختلفة |
| عدوى أو مرض استقلابي | تحاليل دم وبول موجهة | علاج خاص بالحالة |
طريقة إجراء عملية كاساي
تستغرق العملية ثلاث إلى أربع ساعات تحت التخدير العام، ويبقى أحد الوالدين مع الطفل حتى ينام.
- تُستأصل بقايا القناة الصفراوية المتليفة والمرارة.
- يُشذّب النسيج عند بوابة الكبد بمستوى محفظة الكبد لفتح القنوات الدقيقة.
- تُرفع عروة من الأمعاء الدقيقة بطول نحو 40 سنتيمترًا وتُخاط إلى بوابة الكبد.
- يُعاد وصل الطرف الآخر من العروة بالأمعاء، وهي وصلة Roux-en-Y تبعد الطعام عن الكبد.
الجراحة المفتوحة أو بالمنظار
| النتيجة | بالمنظار | المفتوحة |
|---|---|---|
| فقدان الدم ووقت بدء التغذية | فقدان دم أقل وتغذية أبكر | فقدان دم أكثر |
| مدة العملية | أطول بنحو 33 دقيقة | أقصر |
| اختفاء اليرقان والتهاب القنوات الصفراوية والبقاء مع الكبد الأصلي لسنتين | لا فرق ذا دلالة | لا فرق ذا دلالة |
لماذا يفضل فريقنا الجراحة المفتوحة؟
الأسابيع الأولى بعد الجراحة
| المرحلة | التوقيت | ما يحدث |
|---|---|---|
| العناية المركزة أو الرعاية عالية الاعتماد | اليوم الأول إلى الثاني | تسكين الألم والسوائل والمراقبة |
| أول رضعات | اليوم الثاني إلى الرابع | حليب الأم أو حليب صناعي خاص |
| بدء المضادات الحيوية والأدوية | الأسبوع الأول | عبر الوريد ثم عن طريق الفم |
| الخروج من المستشفى | اليوم السابع إلى العاشر | رضاعة جيدة ودون حرارة |
أول علامة على النجاح هي لون البراز. فظهور براز أصفر أو أخضر في الأيام التالية للجراحة يعني أن العصارة الصفراوية بدأت بالتدفق.
الأدوية بعد عملية كاساي
- مضادات حيوية عن طريق الفم لعدة أشهر تقلل خطر التهاب القنوات الصفراوية.
- حمض أورسوديوكسيكوليك يخفف قوام العصارة الصفراوية ويساعد على تدفقها.
- الفيتامينات الذوابة في الدهون A وD وE وK، مع تعديل الجرعات حسب مستوياتها في الدم.
- حليب صناعي خاص، وعند الحاجة رضعات إضافية عبر أنبوب أنفي رقيق.
| النتيجة | الستيرويدات | الدواء الوهمي |
|---|---|---|
| تصريف جيد للعصارة الصفراوية عند ستة أشهر | 58.6% | 48.6%، والفرق غير ذي دلالة |
| البقاء مع الكبد الأصلي في عمر سنتين | 58.7% | 59.4% |
| آثار جانبية خطيرة خلال 30 يومًا | 37.2% | 19.0% |
لم تُحسّن الستيرويدات بالجرعات العالية تصريف العصارة الصفراوية ولا البقاء في هذه التجربة، وظهرت معها آثار جانبية في وقت أبكر (بزيرا وزملاؤه، JAMA، 2014). ونحن نقرر استخدام الستيرويدات حالة بحالة ونشرح الأسباب للوالدين.
التهاب القنوات الصفراوية وعلاماته التحذيرية
ماذا نفعل إذا ارتفعت حرارة طفلنا في المنزل؟
قياس النجاح
| النتيجة عند ستة أشهر | معناها | المتابعة |
|---|---|---|
| بيليروبين طبيعي | تصريف جيد للعصارة الصفراوية، ومن المرجح أن يستمر الكبد الأصلي سنوات | مراجعة العيادة كل ثلاثة إلى ستة أشهر |
| بيليروبين منخفض لكنه مرتفع عن الطبيعي | تصريف جزئي | متابعة لصيقة وتقييم مبكر للزراعة |
| بيليروبين مرتفع ويزداد | عملية كاساي لم تصرف العصارة الصفراوية | تقييم لزراعة الكبد |
اختفاء اليرقان بين ثلاثة وستة أشهر علامة جيدة، لكنه لا يضمن بقاء الكبد الأصلي مدى الحياة.
النتائج وخبرة المركز
| السلسلة | عدد الأطفال | البقاء مع الكبد الأصلي |
|---|---|---|
| فرنسا، 1986 إلى 2002 | 695 | 37.9% عند خمس سنوات و28.5% عند خمسة عشر عامًا |
| إنجلترا وويلز، 1999 إلى 2009 | 424 | 46% عند خمس سنوات و40% عند عشر سنوات |
| اليابان، 1989 إلى 2015 | 3,160 حالة مسجلة | 49% عند عشرين عامًا |
| المؤشر | قبل المسح | بعد المسح |
|---|---|---|
| عملية كاساي قبل عمر 60 يومًا | 49.4% | 65.7% |
| خلو من اليرقان بعد ثلاثة أشهر من الجراحة | 34.8% | 60.8% |
| البقاء الكلي لخمس سنوات | 55.7% | 89.3% |
حسّنت إنجلترا نتائجها الوطنية بعد حصر عملية كاساي في ثلاثة مراكز تجري أيضًا زراعة الكبد.
| النقطة | أهميتها | الجواب القوي |
|---|---|---|
| عدد عمليات كاساي سنويًا | الخبرة العملية في بوابة الكبد | عدد سنوي ثابت |
| نسبة الأطفال الذين يختفي لديهم اليرقان | تقيس جودة الجراحة | أرقام قريبة من المعايير الوطنية |
| توافر زراعة الكبد في المستشفى نفسه | رعاية متصلة إذا لم تنجح عملية كاساي | الفريق نفسه والمستشفى نفسه |
الحياة مع الكبد الأصلي
الحالات التي تستوجب زراعة الكبد
عملية كاساي وزراعة الكبد خطوتان متسلسلتان.
تصبح زراعة الكبد هي الخطوة التالية عندما يبقى البيليروبين مرتفعًا بعد عملية كاساي، أو عندما يتوقف نمو الطفل رغم الدعم الغذائي، أو في مرحلة لاحقة من الطفولة عندما يسيطر فرط ضغط الدم البابي أو النزف أو التهاب القنوات الصفراوية المتكرر، وفي اليابان وإنجلترا وفرنسا حصل نحو نصف الأطفال على كبد جديد قبل سن المراهقة. وعملية كاساي الناجحة التي تتيح للطفل الوصول إلى سنتين أو خمس أو عشر سنوات بكبده الأصلي تبقى إنجازًا، لأن الطفل الأكبر سنًا وحجمًا يخضع لزراعة أكثر أمانًا، مع خيارات متبرعين أوسع ونمو أفضل قبل الجراحة. وفي مستشفى جامعة بيروني يتابع الفريق نفسه الذي أجرى عملية كاساي حالة الكبد وينتقل إلى زراعة الكبد من متبرع حي، غالبًا أحد الوالدين، عندما يحين الوقت، وتشرح صفحة زراعة الكبد للأطفال لدينا تقييم المتبرع والعملية والحياة بعدها.
لن تبدأ أي عائلة من جديد مع فريق غريب.
والزراعة الأولية دون عملية كاساي خيار للأطفال الذين يُشخَّصون متأخرًا مع تليف كبدي راسخ.
للعائلات القادمة من الخارج
الطفل الذي لديه براز فاتح اللون ينبغي أن يسافر بمجرد الانتهاء من المراجعة. ونحن نسرّع رسالة التأشيرة والموعد الأول في حال الاشتباه برتق القنوات الصفراوية.
التكلفة
| البند | مشمول | يُحسب بشكل منفصل |
|---|---|---|
| التشخيص | تحاليل الدم والموجات فوق الصوتية وخزعة الكبد | الفحوص الجينية |
| الجراحة | جراح الأطفال والتخدير وغرفة العمليات وتصوير القنوات الصفراوية | العمليات الثانية |
| المستشفى | العناية المركزة والإقامة في الجناح حتى عشرة أيام | الأيام الإضافية وحالات دخول التهاب القنوات الصفراوية |
قارن عروض الأسعار لنطاق الرعاية نفسه، وتحقق من توافر زراعة الكبد في المستشفى نفسه إذا لم تنجح عملية كاساي في تصريف العصارة الصفراوية.
| البند | المدة | ملاحظة |
|---|---|---|
| المضادات الحيوية وحمض أورسوديوكسيكوليك | أشهر | تُشترى في بلدك |
| الفيتامينات والحليب الصناعي الخاص | السنة الأولى | تُشترى في بلدك |
| تحاليل الدم في بلدك | كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع | تُرسل النتائج إلينا |
المراجع
- Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence. A rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280-1286.
- Davenport M, Ong E, Sharif K, et al. Biliary atresia in England and Wales. Results of centralization and new benchmark. J Pediatr Surg. 2011;46(9):1689-1694.
- Lien TH, Chang MH, Wu JF, et al. Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in Taiwan. Hepatology. 2011;53(1):202-208.
- Bezerra JA, Spino C, Magee JC, et al. Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia. The START randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(17):1750-1759.
- Okur MH, Aydoğdu B, Azizoğlu M, et al. Laparoscopic versus open portoenterostomy for treatment of biliary atresia. A meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):148.
- Nio M. Japanese Biliary Atresia Registry. Pediatr Surg Int. 2017;33(12):1319-1325.
ملاحظة المحرر
كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذة المشاركة الدكتورة Hasret AYYILDIZ CİVAN، أمراض الجهاز الهضمي عند الأطفال.
علاجات ذات صلة
عرض الكلاستئصال الأورام عند الأطفال
يهدف استئصال الأورام عند الأطفال إلى إزالة الأورام الصلبة مثل ورم ويلمز وورم الأرومة العصبية وأورام الكبد وأورام الخلايا الجرثومية والساركوما، ضمن خطة يضعها فريق الأورام بالكامل. ونتائج البقاء من أفضل ما هو معروف في طب الأورام، حيث كان 96% من الأطفال على قيد الحياة بعد خمس سنوات في تجربة كبيرة لورم ويلمز. يشرح هذا الدليل التخطيط والأدلة العلمية والعملية والتعافي ومدة الإقامة.
استئصال الزائدة الدودية للأطفال - جراحة الزائدة الدودية عند الأطفال
التهاب الزائدة الدودية هو السبب الأكثر شيوعًا لجراحات البطن الطارئة عند الأطفال، والطفل الذي تظهر عليه العلامات التحذيرية يحتاج إلى قسم الطوارئ في اليوم نفسه. يشرح هذا الدليل العلامات التي يجب مراقبتها، والتشخيص بالموجات فوق الصوتية، والجراحة بالمنظار مقابل المضادات الحيوية وحدها، والزائدة المثقوبة، والتعافي، وما تحتاج الأسر في إسطنبول إلى معرفته.
استئصال الكلية عند الأطفال - جراحة إزالة الكلية للأطفال
يهدف استئصال الكلية عند الطفل إلى إزالة الكلية كلها أو جزء منها عندما تتوقف عن العمل وتسبب التهابات أو ألمًا أو ارتفاعًا في ضغط الدم، أو عندما تحتوي على ورم ويلمز. تُجرى معظم عمليات الحالات الحميدة بالمنظار مع إقامة يوم إلى يومين في المستشفى، ويحافظ الاستئصال الجزئي على النسيج الكلوي السليم كلما أمكن ذلك. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط فريق جراحة المسالك البولية للأطفال لكل عملية، ويتابع أطباء الكلى لدينا الأطفال الذين يعيشون بكلية واحدة مدى الحياة.
استئصال اللوزتين عند الأطفال
استئصال اللوزتين عند الأطفال يعني إزالة اللوزتين، ومعهما اللحمية في كثير من الحالات، عندما يسبب تضخم اللوزتين انقطاع التنفس أثناء النوم أو عندما تتكرر التهابات الحلق. في تجربة عشوائية، عادت دراسات النوم إلى طبيعتها عند 79% من الأطفال بعد الجراحة مقابل 46% مع الانتظار والمراقبة. في مستشفى جامعة بيروني في إسطنبول، يخطط أطباء أنف وأذن وحنجرة الأطفال وأطباء التخدير للجراحة وتسكين الألم وفترة نقاهة قريبة من المستشفى خلال مدة احتمال النزف.
استئصال جزء من الكبد عند الأطفال
استئصال جزء من الكبد عند الطفل يعني إزالة جزء من الكبد، وفي معظم الحالات بسبب الورم الكبدي الأرومي، ثم ينمو الكبد المتبقي من جديد خلال أشهر. وبالعلاج الكيميائي والاستئصال الكامل، بقي 95% من الأطفال المصابين بورم كبدي أرومي متوسط الخطورة على قيد الحياة لثلاث سنوات في دراسة دولية. يشرح هذا الدليل أنواع الأورام والتصنيف المرحلي والدراسات وخيارات الزرع والعملية ومدة الإقامة.