تخطَّ إلى المحتوى
الأورام العصبية الصماوية، جراحة NET
جراحة الأورام

الأورام العصبية الصماوية، جراحة NET

عن هذا القسم

قاعدتان مما رسخ في ذهنك عن جراحة السرطان تسيران بالعكس في هذا المرض. الأولى أن الورم الصغير المكتشف مبكرًا يجب أن يُستأصل، أما ورم عصبي صماوي بقياس سنتيمتر واحد اكتُشف مصادفةً في ذيل البنكرياس فكثيرًا ما يكون الخيار الأكثر أمانًا مراقبته سنوات دون أي عملية. والثانية أن الانتشار إلى الكبد ينهي الحديث الجراحي، وهنا يفتحه، لأن استئصال الورم الأولي يرتبط ببقاء أطول حتى حين تُترك نقائل الكبد في مكانها. وفهم هذين الانقلابين هو معظم ما يحتاجه المريض ليتابع الحجة التي يطرحها جراحه.

وكل ما عدا ذلك تفاصيل عن العضو المعني.

استشارة أولية مجانية

رقمان يغيّران الخطة كلها، الدرجة وKi-67

أرسل تقرير الأنسجة وفيه الدرجة ومؤشر Ki-67 مكتوبين، لأن هذين الرقمين يحسمان في العملية أكثر مما يحسمه حجم الورم. ونريد إلى جانبهما الصور المقطعية على قرص، وأي تصوير لمستقبلات السوماتوستاتين أجريته، ونتائج الكروموغرانين A وحمض 5-HIAA في البول إن قيست. أخبرنا هل لديك احمرار في الوجه، أو إسهال، أو أزيز، أو انخفاض في سكر الدم، أو قرحات لا تهدأ، لأن الورم الذي يفرز شيئًا عملية مختلفة عن الذي لا يفرز. وقل منذ متى يُعرف الورم وهل توجد صور سابقة، لأن الآفة التي لم تتحرك منذ ثلاث سنوات تخبرك بشيء لا تستطيع صورة منفردة إخبارك به. والمراجعة مجانية ولا تلزمك بشيء.

99.9 مقابل 99.5
النسبة المئوية لاحتمال عمر طبيعي، مع المراقبة أو العملية، لأورام البنكرياس الصغيرة المكتشفة مصادفةً
45%
حساسية أفضل صورة متاحة في كشف أكثر من ورم في الأمعاء الدقيقة
51%
من أورام الأمعاء الدقيقة تبين أنها متعددة البؤر حين تحسس الجراح الأمعاء باليد
11.7%
من أورام البنكرياس الأصغر من سنتيمترين كانت قد انتشرت إلى العقد اللمفاوية
الجراحة رغم ذلك
استئصال الورم الأولي يرتبط ببقاء أطول حتى حين تبقى نقائل الكبد

قاعدتان تسيران بالعكس

تنشأ الأورام العصبية الصماوية من خلايا منتجة للهرمونات منتشرة في الجهاز الهضمي والبنكرياس والرئتين، وسمتها المميزة أن معظمها ينمو ببطء كافٍ ليغيّر ما ينبغي أن يفعله الجراح حيالها. فالسرطان الغدي في البنكرياس يتضاعف في أسابيع ولا يعطيك وقتًا للتفكير. أما الورم العصبي الصماوي جيد التمايز بالحجم نفسه فقد لا يتغير بشكل قابل للقياس في ثلاث سنوات، وهذا الفرق في الإيقاع هو سبب أن المنطق الجراحي الذي يحكم كل سرطان بطني آخر لا ينتقل ببساطة إلى هنا. وهو أيضًا سبب أن كثيرًا من النصائح التي يجدها المرضى على الإنترنت خاطئة لهم بشكل خفي، لأنها كُتبت للأمراض السريعة. وهذا المرض بطيء. وكلمة عصبي صماوي تغطي نطاقًا هائلًا، من آفة بخمسة مليمترات في المعدة لن تفعل شيئًا أبدًا إلى سرطانة رديئة التمايز تتصرف كسرطان الرئة صغير الخلايا ولا تُعالج جراحيًا أصلًا. وبين الطرفين يقع المرض الذي تتحدث عنه هذه الصفحة، الورم جيد التمايز من الدرجة الأولى أو الثانية الناشئ في البنكرياس أو الأمعاء الدقيقة أو الزائدة الدودية أو المعدة أو المستقيم أو الرئة. ولهذه الأورام تبقى الجراحة العلاج الوحيد الذي يزيل المرض، والأسئلة التي تستحق الجدال هي أي المرضى يحتاجونها، وكم منها يحتاجون، ومتى. ثلاثة أسئلة وحجة واحدة.

حين تكون العملية الصحيحة لا عملية

صار التصوير المقطعي جيدًا جدًا ومستخدمًا على نطاق واسع حتى إن عددًا كبيرًا من الأورام العصبية الصماوية في البنكرياس يُكتشف الآن مصادفةً، لدى شخص صُوّر بسبب حصى الكلى أو ألم الظهر وليست لديه أي أعراض.

والغريزة تدفع إلى استئصالها.

لكن جراحة البنكرياس ليست أمرًا صغيرًا، والعملية التي تستأصل آفة بسنتيمتر واحد من ذيل البنكرياس تحمل خطرًا حقيقيًا للتسرب، وللسكري، ولاستئصال الطحال وما يتبعه من لقاحات وخطر عدوى. وموازنة ذلك مقابل ورم قد يكون خاملًا بيولوجيًا تتطلب أدلة لا غريزة.

والأدلة موجودة.

المراقبة مقابل العملية، مريضًا بمريض

قارنت دراسة متعددة المراكز 507 مرضى لديهم أورام عصبية صماوية صغيرة غير وظيفية في البنكرياس اكتُشفت مصادفةً، خضع 222 منهم للجراحة فورًا وروقب 285. وعبر المجموعة كاملة بلغ معدل الوفيات الزائدة المنسوبة إلى الورم 0.04 لكل 1,000 شخص سنويًا، واحتمال العمر الطبيعي 99.7%. وبعد مطابقة درجة الميل التي أنتجت مجموعتين من 118 مريضًا بخصائص متقاربة، بلغ الخطر الزائد 0.2 وفاة لكل 1,000 شخص سنويًا في المجموعة المراقبة و0.9 في مجموعة الجراحة الفورية، وهو فرق مهم. وكان احتمال العمر الطبيعي 99.9% مع المراقبة و99.5% مع الجراحة. وخلص الباحثون إلى أن المراقبة النشطة لهذه الأورام بديل معقول عن الاستئصال. اقرأ ذلك بعناية. فمجموعة الجراحة كانت أسوأ قليلًا، والتفسير الأرجح هو العملية نفسها. الجراحة ليست مجانية.

لكن هذه النتيجة ليست رخصة لتجاهل كل ورم صغير، والأدلة المرافقة مهمة بالقدر نفسه. فقد فحص باحثون 612 مريضًا من سجل وطني كانت أورامهم البنكرياسية غير الوظيفية بقياس سنتيمترين أو أقل وخضعوا جميعًا للجراحة. وكان الانتشار العقدي موجودًا لدى 72 منهم، أي 11.7%، والنقائل البعيدة لدى 35، أي 5.7%، فنحو واحد من كل تسعة من هذه الآفات التي يُفترض أنها غير ضارة كان قد بلغ العقد اللمفاوية بالفعل.

ثلاثة عوامل تنبأت بذلك.

ورم في جسم البنكرياس أو ذيله بدل رأسه، ودرجة ثالثة أو رابعة، وعمر أصغر عند التشخيص. وقرأ الباحثون بياناتهم على أنها تدعم الانتظار مع المراقبة لمعظم المرضى، مع الدعوة إلى تقييم فردي للخطر لدى المجموعة التي تحمل هذه السمات، وهذا هو الاستنتاج الصحيح بالضبط والحديث الذي ينبغي أن تخوضه بالضبط. اطرح الثلاثة كلها.

للمراقبة معنى محدد وليست إهمالًا. فهي تعني صورة على فترات محددة، عادةً كل ستة إلى اثني عشر شهرًا في البداية وتتباعد إن لم يتحرك شيء، مع عتبة متفق عليها تستدعي الجراحة. والنمو إلى أكثر من سنتيمترين، أو نمو يتجاوز نصف سنتيمتر بين صورتين، أو ارتفاع الدرجة في خزعة متكررة، أو قناة تنسد، أو ظهور عقدة مشبوهة، كلها تنقل المريض من عمود المراقبة إلى عمود العملية.

ما يجعل المراقبة آمنة أن العتبة مكتوبة مسبقًا. وما يجعلها خطرة الانجراف إليها لأن أحدًا لم يتخذ قرارًا. اكتب العتبة.


الدرجة وهل يفرز

خاصيتان فقط من خصائص الورم تؤديان معظم العمل في تحديد ما يحدث، ولا أي منهما الحجم. الأولى الدرجة، وتأتي من مؤشر Ki-67، وهو مقياس لنسبة الخلايا الورمية التي تنقسم فعليًا لحظة تثبيت النسيج. والثانية هل ينتج الورم هرمونًا بكميات تبلغ مجرى الدم وتسبب أعراضًا.

الورم الذي يفعل ذلك يُسمى وظيفيًا، والأورام الوظيفية تُستأصل لسبب لا علاقة له بالسرطان، وهو أن الهرمون نفسه يُمرض المريض. والسرطان ليس السبب.

اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.

الرقمان في تقريرك وما يغيّره كل منهما
ما يقوله ما يغيّره في العملية
الدرجة الأولى، Ki-67 أقل من 3% مرض بطيء بتاريخ طبيعي طويل. وهذه هي المجموعة التي يمكن فيها الدفاع عن مراقبة ورم صغير مكتشف مصادفةً، والتي تكون فيها العمليات الحافظة للنسيج أكثر منطقية، والتي تكون فيها حجة جراحة الانتشار الكبدي أقوى.
الدرجة الثانية، Ki-67 بين 3% و20% نطاق واسع غير متجانس يتصرف طرفه الأدنى كالدرجة الأولى تقريبًا وطرفه الأعلى لا. يصعب تبرير المراقبة، ويصبح الاستئصال الرسمي مع تنظيف العقد اللمفاوية معيارًا، ويدخل العلاج الدوائي النقاش.
الدرجة الثالثة والسرطانة رديئة التمايز شيئان مختلفان يتشاركان هذه التسمية. فالأورام جيدة التمايز من الدرجة الثالثة ما زالت تُستأصل أحيانًا. أما السرطانة العصبية الصماوية رديئة التمايز فتتصرف بعدوانية وتُعالج عمومًا بالعلاج الكيميائي لا بالجراحة، والخلط بينهما خطأ جسيم.
وظيفي، بهرمون مسمّى الورم الإنسوليني، والورم الغاستريني، والورم الغلوكاغوني، وورم VIP، والأورام المفرزة للسيروتونين، يسبب كل منها متلازمته الخاصة. والجراحة مبررة بالسيطرة على الأعراض وحدها، فالورم الإنسوليني الصغير الذي يسبب انخفاضًا خطرًا في سكر الدم يُستأصل مهما بدا غير ضار في الصورة.
غير وظيفي لا متلازمة هرمونية، فالحجة الوحيدة للجراحة هي الورم نفسه. وهنا تحسم عتبات الحجم والدرجة والموضع كل شيء، وهنا تكون حجة المراقبة أقوى.

تحذير واحد بشأن الدرجة يستحق أن تحمله معك. فمؤشر Ki-67 المقيس على خزعة إبرة يأتي من بضع عينات لبية من ورم غير متجانس، ويميل إلى التقليل من الدرجة الحقيقية للآفة كاملة، وأحيانًا بقدر كبير. فقراءة 2% في الخزعة لا تضمن أن العينة المستأصلة ستقرأ 2%. وهذا أحد أسباب أن قرارات المراقبة تُتخذ على الصورة الكاملة من الحجم والموضع والنمو مع الوقت والأعراض، لا على رقم مخبري منفرد أبدًا، وسبب لتسأل من كم نسيج حُسبت الدرجة. فالعينة الواحدة ليست الورم.

موضع البداية يغيّر كل شيء

الموضع يغيّر هذه العملية أكثر من أي شيء آخر. فالأورام ذات الدرجة نفسها والحجم نفسه تتصرف بشكل مختلف بحسب العضو الذي نشأت فيه، والعمليات لا تكاد تتشابه. والمريض الذي يقرأ عن جراحة الأورام العصبية الصماوية عمومًا سيجد نصائح تنطبق على شخص آخر تمامًا، فالسؤال الأول الذي يجب حسمه هو الموضع. وكل ما عداه يتبعه.

اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.

موضعًا بموضع، ما هي العملية فعلًا
موضع البداية العملية، والصعوبة الخاصة
البنكرياس، الجسم أو الذيل الاستئصال بالتقشير يخرج الورم وحده ويحفظ الغدة، وينتج عمليات أقصر ونزفًا أقل وإقامات أقصر من الاستئصال البعيد الرسمي للبنكرياس، بثمن معدل أعلى للناسور البنكرياسي. والاستئصال البعيد للبنكرياس يزيل الجسم والذيل وأحيانًا الطحال معهما. وقرب الورم من القناة البنكرياسية الرئيسية هو ما يحسم بينهما.
البنكرياس، الرأس الورم العميق في الرأس الذي لا يمكن تقشيره يحتاج إلى استئصال البنكرياس والاثني عشر، العملية نفسها المستخدمة لسرطان البنكرياس، بالتعافي نفسه. وهذا التفاوت هو سبب أن عتبة السنتيمترين التي تبدو متطابقة على الورق تُوزن بشكل مختلف لآفة في الرأس منها لآفة في الذيل.
الأمعاء الدقيقة استئصال جزئي مع تنظيف العقد المساريقية، والصعوبة أن هذه الأورام كثيرًا ما تكون متعددة، وأن الكتلة العقدية عند جذر المساريقا قد تحيط بالأوعية التي تغذي الأمعاء كلها. وإتقان هذا التسليخ هو الفرق بين عملية جيدة ومتلازمة الأمعاء القصيرة.
الزائدة الدودية يُكتشف عادةً مصادفةً بعد استئصال الزائدة بسبب التهابها. وتحت سنتيمتر واحد، يكفي استئصال الزائدة عمومًا. وفوق سنتيمترين، يُنصح عادةً باستئصال نصف القولون الأيمن. والنطاق بينهما خلافي فعلًا ويتوقف على الدرجة والحافة وغزو مساريقا الزائدة.
المعدة والمستقيم كثير منها صغير منخفض الدرجة ويمكن استئصاله بالمنظار دون أي عملية بطنية إطلاقًا. والعمق والحجم يحسمان القرار، ونوع ورم المعدة مهم، لأن الأورام الناشئة على خلفية التهاب المعدة الضموري المزمن تتصرف بخمول أكبر بكثير من الأورام المتفرقة.
الرئة، الورم السرطاوي النموذجي استئصال تشريحي مع أخذ عينات من العقد، والمبدأ الموجّه الحفاظ على الرئة، فيُفضّل الاستئصال الكمّي الذي ينقذ فصًا على استئصال الرئة كاملة حيثما سمح التشريح. أما الورم السرطاوي غير النموذجي فتشخيص أخطر ويُدار بإقدام أكبر.

لماذا الصورة ليست المسح الكامل

لأورام الأمعاء الدقيقة العصبية الصماوية عادة تجعلها لا تشبه أي شيء آخر تقريبًا في جراحة البطن. فهي كثيرًا ما تكون متعددة، منتشرة على عدة أمتار من الأمعاء بوصفها أورامًا أولية منفصلة لا انتشارًا من ورم واحد، والآفات الإضافية كثيرًا ما لا يتجاوز قطرها بضعة مليمترات. وتصوير مستقبلات السوماتوستاتين، عادةً التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بالغاليوم DOTATATE، أكثر أداة حساسية يملكها علم الأورام لإيجاد هذا المرض في أي مكان في الجسم، وهو ممتاز فعلًا. لكنه ليس جيدًا بما يكفي ليُؤتمن على هذا السؤال تحديدًا. فاليدان ما زالتا تتفوقان عليه.

ما وجدته أفضل صورة متاحة فعلًا

نظرت دراسة متعددة المراكز في 104 مرضى أُجري لهم تصوير DOTATATE قبل الجراحة ثم تحسس الجراح الأمعاء الدقيقة كاملة يدويًا خلال عملية مفتوحة. أظهر تقرير الأنسجة أن 53 منهم، أي 51%، لديهم أورام متعددة البؤر، وأن 96، أي 92%، لديهم نقائل عقدية. وكانت تقارير الصور قبل العملية قد حددت المرض متعدد البؤر لدى 28 مريضًا والانتشار العقدي لدى 80. وبلغت الحساسية لتعدد البؤر 45%، والنوعية 92%، والقيمة التنبؤية الإيجابية 86%، والقيمة التنبؤية السلبية 62%. وللنقائل العقدية بلغت الحساسية 82%، والنوعية 88%، والقيمة التنبؤية الإيجابية 99%، والقيمة التنبؤية السلبية 29%. وخلص الباحثون إلى أن الصورة لا ينبغي أن تحل محل التحسس المفتوح لإيجاد آفات إضافية، ولا أن تُستخدم لتبرير إغفال استئصال العقد اللمفاوية.

هذه الأرقام تستحق أن تُقال بوضوح، لأنها تعاكس الاتجاه الذي يشير إليه معظم التسويق الجراحي. فحين تقول الصورة إن هناك أكثر من ورم فهي محقة عادةً. وحين تقول إن هناك ورمًا واحدًا فقط، فهي مخطئة في أكثر من ثلث المرات.

والقيمة التنبؤية السلبية البالغة 29% للعقد اللمفاوية تعني أن الصورة التي تبدو نظيفة لا تخبرك بشيء تقريبًا عن إصابة العقد. وفي مرض الأمعاء الدقيقة هذه حجة لعملية مفتوحة يمرر فيها الجراح الأمعاء الدقيقة كلها بين أصابعه من رباط ترايتز إلى الأعور، وضد نهج بالمنظار يُختار من أجل ندبة أصغر. فالورم الأولي الثاني الذي يُفوَّت يصبح نكسًا بعد بضع سنوات، والعملية الثانية تُجرى عبر الالتصاقات.

ولا أحد يريد تلك العملية.


ما تتضمنه العملية

التفاصيل تختلف كثيرًا بحسب الموضع. لكن تسلسل فتح البطن لورم في الأمعاء الدقيقة أو البنكرياس يتبع شكلًا يمكن التعرف عليه.

1

نظير السوماتوستاتين يجري قبل المشرط

لدى كل من لديه ورم مفرز للسيروتونين، يبدأ تسريب الأوكتريوتيد قبل التخدير ويستمر طوال العملية. وهذا بروتوكول يُقرر مسبقًا، ويعرف فريق غرفة العمليات كله أنه يجري.

2

النظر إلى الكبد أولًا

تأتي الموجات فوق الصوتية للكبد أثناء العملية مبكرًا، لأنها تجد نقائل لم تُظهرها أي صورة قبل العملية، وقد تغيّر الخطة ما دام هناك وقت لتغييرها. ويرافقها تحسس الفصين.

3

تحسس الأمعاء

يُمرَّر كل سنتيمتر من الأمعاء الدقيقة بين الإصبع والإبهام، من الثنية الاثني عشرية الصائمية إلى الأعور، وتُعلَّم كل عقيدة توجد. وبحسب الأدلة أعلاه تجد هذه الخطوة أورامًا فوتتها الصورة في نحو نصف الحالات متعددة البؤر، ولا يمكن إجراؤها عبر المنافذ.

4

التسليخ المساريقي

الكتلة العقدية عند جذر المساريقا هي الجزء المتطلب تقنيًا، لأنها تلتف حول الأوعية المساريقية العلوية التي تغذي الأمعاء الدقيقة كلها. وتنظيفها كما ينبغي مع الحفاظ على التروية الدموية هو ما يفصل العملية الدائمة عن عملية تترك المريض معتمدًا على التغذية الوريدية.

5

الاستئصال والمفاغرة ومسألة المرارة

تُستأصل الأجزاء المصابة وتُوصل الأمعاء. وحين يُتوقع علاج طويل بنظير السوماتوستاتين، كثيرًا ما يُقترح استئصال المرارة في الوقت نفسه، لأن هذه الأدوية ترفع خطر حصى المرارة كثيرًا، واستئصال المرارة لاحقًا لدى هذه المجموعة عملية أصعب.

للنهجين بالمنظار والروبوتي مكان حقيقي في هذا المرض، ولا سيما في الاستئصال البعيد للبنكرياس، حيث يقللان المضاعفات ويقصّران الإقامة مقارنةً بالنظير المفتوح. لكن حجة الجراحة بالمنظار أضعف بالضبط حيث تكون أدلة التحسس أقوى، أي الأمعاء الدقيقة. والجراح الذي يعرض عليك استئصالًا طفيف التوغل للأمعاء الدقيقة ينبغي أن يستطيع شرح كيف ينوي إيجاد الورم الثاني والثالث، وإن كان الجواب أن الصورة كانت نظيفة، فأنت تعرف الآن قيمة تلك الصورة. اسأل على أي حال.

مشكلة التخدير

التعامل مع ورم مفرز للسيروتونين قد يطلق دفعة من الهرمون إلى الدورة الدموية، والنتيجة على طاولة العمليات تأرجح مفاجئ وشديد في ضغط الدم يُعرف بالأزمة السرطاوية. ولها وفيات حقيقية، ويستثيرها بالضبط التعامل الذي تتطلبه العملية، وهي السبب الوحيد في أن هذه الجراحة مكانها مركز يجريها بانتظام.

معظم المرضى لا يسمعون بها قبل عمليتهم. وهي تستحق السماع، لأن طريقة إجابة الوحدة عن سؤال حولها تخبرك كم مرة تفعل ذلك. فالحجم يظهر في الجواب.

درس مركز فرنسي 81 مريضًا أُجريت لهم عمليات لأورام عصبية صماوية في الأمعاء الدقيقة وفق بروتوكول موحد من تسريب الأوكتريوتيد المستمر يبدأ قبل الجراحة. كان لدى تسعة وخمسين منهم نقائل كبدية. وكان لدى تسعة وأربعين متلازمة سرطاوية سابقة، ولدى سبعة مرض قلبي سرطاوي. ولم تكن هذه مجموعة منخفضة الخطورة. وسجلوا 139 نوبة من المتلازمة السرطاوية أثناء العملية لدى 45 من المرضى، منها 45 حققت أشد تعريفاتهم صرامة. وكانت 91% من النوبات ارتفاعًا في الضغط و29% انخفاضًا. ولم يتنبأ أي عامل اختبروه، بما في ذلك استخدام الأدوية الرافعة للضغط، بمن سيصاب بها. والأهم أن أي مريض لم يُصب بأزمة سرطاوية كاملة، وأُنجزت كل العمليات، وقرأ الباحثون ذلك دليلًا على أن بروتوكول الوقاية الموحد ناجح.

وتوفي مريض واحد بفشل قلبي بعد أربعة أيام.

لذلك عاقبتان. الأولى أن تأرجح ضغط الدم أثناء هذه العمليات شائع لا استثنائي، فطبيب التخدير الذي يتوقعه والأوكتريوتيد جاهز في محقنته يتعامل مع أمر روتيني، بينما الذي لا يتوقعه يتعامل مع حالة طارئة. والثانية تخص القلب. فالتعرض الطويل للسيروتونين يتلف صمامات القلب الأيمن لدى نسبة من مرضى المتلازمة السرطاوية، والمرض القلبي السرطاوي غير المكتشف أخطر بكثير عند الذهاب إلى غرفة العمليات من الأزمة نفسها. وتخطيط صدى القلب قبل الجراحة لكل من لديه ورم وظيفي في الأمعاء الوسطى ليس شكليًا، والوفاة الوحيدة في تلك السلسلة كانت قلبية. احجز تخطيط صدى القلب.

الجراحة في المرض المنتشر

هنا الانقلاب الثاني. ففي معظم السرطانات تعني نقائل الكبد أن جراحة الورم الأولي لم يعد لديها الكثير لتقدمه. أما في المرض العصبي الصماوي جيد التمايز فهذا المنطق لا يصمد، ومجموعة كبيرة من الأعمال تدعم الجراحة في الحالة المنتشرة لسببين منفصلين يستحقان أن يبقيا منفصلين في ذهنك. الأول السيطرة على الأعراض، لأن حجمًا كبيرًا من النسيج المنتج للهرمون يسبب الاحمرار والإسهال وفي النهاية تلف الصمامات، واستئصال معظمه يخفف الثلاثة. والثاني البقاء، والأدلة هناك رصدية لا عشوائية، وهذا قيد لا ينبغي أن يخفيه أحد عنك. وتعرض مراجعة حديثة للإدارة الجراحية لنقائل الكبد العصبية الصماوية إلى أين تحرك المجال. فقد حسّن تصوير الغاليوم DOTATATE قبل الجراحة مع الرنين المغناطيسي للكبد المعزز بحمض الغادوكسيتيك تحديد مقدار مرض الكبد الفعلي، وهذا بدوره يحسّن مدى اكتمال تنظيفه. ووسّعت التقنيات الحافظة للنسيج، التي تُقشَّر فيها النقائل أو تُستأصل إسفينيًا بدل استئصال أجزاء تشريحية كاملة، عدد المرضى الذين يمكن علاجهم. وخُفّضت عتبة ما يُعد تقليصًا مجديًا للحجم من الشرط القديم باستئصال 90% من عبء الورم. واستئصال الورم الأولي يرتبط ببقاء أفضل بغض النظر عن علاج نقائل الكبد نفسها، وهذه النتيجة التي تناقض القاعدة المعتادة بأكثر الطرق مباشرة.

بإطار صادق، تقليص نقائل الكبد نادرًا ما يكون شافيًا، ومع ذلك يرتبط بسيطرة أفضل على الأعراض وبقاء أطول، ويُقدَّم ضمن حزمة تشمل علاجات موجهة للكبد كالإصمام والاستئصال الحراري إلى جانب العلاج الجهازي بنظائر السوماتوستاتين والأدوية الموجهة والعلاج بالنويدات المشعة للمستقبلات الببتيدية. والجراحة مكوّن واحد من هذه الحزمة لا الحزمة كلها. والوحدة التي تقدم عملية على أنها الجواب، دون أن تسمّي ما يأتي قبلها وبعدها ومن سيقدم تلك الأجزاء، تصف نصف خطة. اسأل من يتولى النصف الآخر.

التعافي وما يتغير

مدة الإقامة تتبع العملية لا التشخيص.

الاستئصال بالمنظار لآفة صغيرة في المعدة أو المستقيم دون مبيت، بينما يبلغ متوسط الاستئصال بالتقشير لورم بنكرياسي أقل من ستة أيام، مقابل ما يزيد قليلًا على سبعة للاستئصال البعيد للبنكرياس، ومجموعة التقشير لديها أيضًا نزف أقل ووقت عملية أقصر، وإن كان معدل التسرب البنكرياسي أعلى. واستئصال الأمعاء الدقيقة مع التنظيف المساريقي يمتد ستة إلى عشرة أيام. واستئصال البنكرياس والاثني عشر عشرة إلى أربعة عشر. وتقليص الكبد بين سبعة واثني عشر بحسب مقدار النسيج المستأصل. والتعافي إلى النشاط العادي يتبع الترتيب نفسه، من أيام قليلة بعد الإجراء بالمنظار إلى ستة أو ثمانية أسابيع بعد استئصال بنكرياسي أو كبدي كبير. وبعض العواقب دائمة ومكانها الحديث قبل الجراحة، وذكرها بعده متأخر. فاستئصال نهاية اللفائفي، الشائع في مرض الأمعاء الدقيقة، يعني أن أملاح الصفراء لم تعد تُمتص هناك، والنتيجة براز رخو يستجيب جيدًا لرابط أحماض الصفراء لكنه لا يزول وحده. ويوقف أيضًا امتصاص فيتامين B12، فتلزم حقن مدى الحياة. وفقدان جزء من البنكرياس قد ينتج سكريًا أو ضعفًا في هضم الدهون يتطلب استبدال الإنزيمات مع الوجبات، ومدى احتمال ذلك يتوقف على مقدار الغدة المأخوذ وصحة الباقي. وإن استُؤصل الطحال، تتبعه لقاحات وفهم لخطر العدوى. وإن استُؤصلت المرارة مع الاستئصال، فتوقّع برازًا أكثر رخاوة بضعة أشهر. اسأل مسبقًا.

هناك تغيير واحد لا يحذر منه أحد المرضى ويستحق أن يُسمّى. ففي الورم الوظيفي الذي يسبب الاحمرار والإسهال منذ سنوات، كثيرًا ما تختفي هذه الأعراض خلال أيام من الجراحة، وقد يكون الفرق مذهلًا. ويصف المرضى كثيرًا أنهم أدركوا بعد ذلك فقط كم مما قبلوه حالتهم الطبيعية كان الهرمون.

وهذه هي حجة جراحة الأورام الوظيفية مقولة أفضل مما يقولها أي منحنى بقاء. فالمرضى يلاحظون خلال أيام.

القدوم إلى إسطنبول

مدة بقائك في إسطنبول تتوقف على العملية المخطط لها، والنطاقات الصادقة أسبوعان إلى ثلاثة لإجراء بالمنظار أو طفيف التوغل، وثلاثة إلى خمسة أسابيع لجراحة مفتوحة في الأمعاء الدقيقة أو البنكرياس أو الكبد، بما فيها ليالي الفندق. ويُقضى الأسبوع الأول في التقييم. تُراجع الصور أو تُعاد، ويُرتب تصوير مستقبلات السوماتوستاتين إن لم تكن قد أجريته أو كان عمره أكثر من بضعة أشهر، وتُقاس الكيمياء الحيوية، وتُعاد قراءة تقرير الأنسجة على يد أطباء الأنسجة لدينا حيث توجد شرائح، ويُجرى تخطيط صدى القلب لكل من لديه ورم وظيفي في الأمعاء الوسطى. ثم تذهب الحالة إلى اجتماع متعدد التخصصات يضم الجراح، وطبيب الغدد الصماء، وطبيب الأورام، وطبيب الطب النووي، وطبيب الأشعة، وطبيب الأنسجة قبل تثبيت أي شيء. والعلاج بنظير السوماتوستاتين يستحق التخطيط له تحديدًا، لأن الحقنة الشهرية طويلة المفعول تبدأ أو تستمر عادةً حول فترة العملية، ويجب ترتيبها مع من سيعطيها بعد عودتك. والعلاج بالنويدات المشعة للمستقبلات الببتيدية، حين يكون جزءًا من الخطة، يُقدَّم على دورات على مدى أشهر ولا ينبغي محاولة ضغطه في رحلة واحدة. وسنخبرك أي أجزاء الخطة مكانها هنا وأيها مكانها في بلدك، والجواب يأتي من النقاش متعدد التخصصات. لا من منسق.

العودة بالطائرة معقولة حين تأكل، ويكون الجرح جافًا، وتُزال أي أنابيب تصريف، ويُناقش تقرير الأنسجة معك وجهًا لوجه، وهذا يقع عمومًا في جراحة البطن المفتوحة بعد اثني عشر إلى ثمانية عشر يومًا من العملية. وخطر التجلط مرتفع بعد جراحة السرطان في البطن، فالجوارب الضاغطة، وفترة محددة من مضادات التخثر، والتحرك في المقصورة كلها مهمة في طريق العودة. وتُرتب الترجمة مسبقًا بالإنجليزية والعربية والروسية والفرنسية والألمانية.

تعود إلى بلدك ومعك تقرير العملية، وتقرير الأنسجة كاملًا بما فيه الدرجة وKi-67، والصور على قرص، وخطة الأدوية، وجدول مراقبة مكتوب. تأكد من أن شيئًا لم ينقص قبل أن تسافر.

ما يحدد التكلفة

تغطي جراحة الأورام العصبية الصماوية نطاقًا واسعًا على نحو غير عادي من العمليات، من استئصال بالمنظار يدوم أربعين دقيقة إلى عملية مشتركة للأمعاء والمساريقا والكبد تستغرق معظم اليوم، فرقم واحد مرتبط بهذه العبارة سيكون بلا معنى. ومن يعطي رقمًا قبل تحديد الموضع والدرجة والحالة الوظيفية ومدى إصابة الكبد يسعّر عملية لم يحددها بعد. وما يلي المتغيرات التي تحرّكه فعلًا، وكلها سريرية. ولا شيء منها إداري.

  • أي عضو، ومن ثم هل هو إجراء بالمنظار، أو استئصال جزئي للأمعاء، أو تقشير، أو استئصال بعيد للبنكرياس، أو استئصال للبنكرياس والاثني عشر.
  • هل الكبد مصاب وهل يُعالج في الجلسة نفسها، وهذا يحوّل عملية واحدة إلى اثنتين.
  • هل الورم وظيفي، لأن ذلك يضيف الأوكتريوتيد حول العملية، وتقييم القلب، ومراقبة أقرب أثناء العملية.
  • هل يلزم تصوير مستقبلات السوماتوستاتين هنا أم أُجري بالفعل بمعيار مقبول في مكان آخر.
  • هل النهج مفتوح أم بالمنظار أم روبوتي، وهل يعمل فريق استشاري ثانٍ إلى جانبه.
  • هل يلزم سرير عناية مركزة بعد الجراحة، وهذا يتوقف على العملية وعلى حالة القلب.
  • كم يلزم من عمل الأنسجة، لأن تحديد الدرجة وصبغ المستقبلات وأحيانًا العمل الجزيئي كلها تقع خلف التقرير النهائي.
  • هل العلاج الدوائي أو العلاج بالنويدات المشعة جزء من الخطة وأين سيُقدَّم.

ينبغي أن يذكر أي عرض سعر مكتوب أيها يغطي. والاستثناءات توقع الناس، فاسأل هل يشمل الرقم تصوير مستقبلات السوماتوستاتين، وتقرير الأنسجة كاملًا مع Ki-67 وصبغ المستقبلات، والعناية المركزة إن تبين أنها ضرورية لا فقط إن كانت متوقعة، وعلاج التسرب البنكرياسي إن حدث، وكم موعد متابعة وصورة داخله. واسأل ماذا يحدث للرقم إن غيّر الاجتماع متعدد التخصصات الخطة، وهو ما يحدث كثيرًا في هذا المرض، لأن العملية المقترحة بناءً على صورة خارجية ليست دائمًا العملية التي يتبين أنها الصحيحة. والرقم الذي يصمد أمام هذه الأسئلة يستحق شيئًا. والذي لا يصمد لم يكن رقمًا قط.

المتابعة بعد عودتك إلى بلدك

المراقبة بعد جراحة الأورام العصبية الصماوية أطول منها في معظم السرطانات لأن النكس قد يظهر بعد عقد، والخروج من المتابعة بعد خمس سنوات غير مناسب هنا. توقّع تصويرًا مقطعيًا وكيمياء حيوية كل ستة إلى اثني عشر شهرًا لعدة سنوات، تتباعد لكنها نادرًا ما تتوقف، مع تكرار تصوير مستقبلات السوماتوستاتين حين يكون شيء في التصوير التقليدي غير واضح. ويُتابع الكروموغرانين A، وفي أورام الأمعاء الوسطى حمض 5-HIAA في البول، اتجاهًا لا قيمًا منفردة، لأن كليهما يتأثر بالغذاء وبمثبطات مضخة البروتون وبوظيفة الكلى، والنتيجة المرتفعة المنفردة تعني أقل بكثير من خط يرتفع. الاتجاهات مهمة. والقيم المنفردة نادرًا ما تكون كذلك.

يستطيع طبيب الأورام الخاص بك تقديم كل ذلك، ويكون الأمر أسهل على الجميع إن فعل. وست وثائق تجعل ذلك عمليًا. غادر ومعك كلها.

  • تقرير العملية الذي يصف بدقة ما استُؤصل وما تُرك عمدًا.
  • تقرير الأنسجة مع الدرجة وKi-67 وحالة الحواف وعدد العقد المفحوصة والمصابة.
  • حالة مستقبلات السوماتوستاتين، التي تحدد هل سيكون العلاج بالنويدات المشعة متاحًا لك لاحقًا.
  • ملاحظة تبيّن هل أُخذت نهاية اللفائفي أو الطحال أو المرارة، وما المكملات التي تلزم بعد كل منها.
  • جدول الأدوية بالجرعات والتواريخ، بما فيه من يعطي الحقنة الشهرية ومتى يحين موعد التالية.
  • خطة مراقبة مكتوبة تسمّي الصور المحددة وتحاليل الدم والفترات.

يبقى فريقنا متاحًا لأسئلة طبيبك بعد ذلك، والصورة التي تبدو ملتبسة بعد ثلاث سنوات شيء نفضّل أن ننظر إليه معك على أن نسمع عنه لاحقًا. أرسلها إلينا.


أسئلة شائعة عن جراحة الأورام العصبية الصماوية

ورمي البنكرياسي صغير ولا يسبب أعراضًا. هل يجب استئصاله؟
كثيرًا لا. قارنت دراسة متعددة المراكز على 507 مرضى لديهم أورام عصبية صماوية صغيرة غير وظيفية في البنكرياس اكتُشفت مصادفةً 222 خضعوا لجراحة فورية مع 285 روقبوا. وبعد مطابقة 118 مريضًا في كل مجموعة، بلغ معدل الوفيات الزائدة 0.2 لكل 1,000 شخص سنويًا مع المراقبة مقابل 0.9 مع الجراحة، وكان احتمال العمر الطبيعي 99.9% مقابل 99.5%، والفرقان كلاهما لصالح المراقبة. وخلص الباحثون إلى أن المراقبة النشطة بديل معقول عن الاستئصال. والمراقبة تحتاج إلى جدول مكتوب وعتبة متفق عليها للجراحة، وهي قرار لا تأجيل.
أي أورام البنكرياس الصغيرة هي الاستثناء من ذلك؟
وجدت دراسة سجل لـ612 ورمًا بنكرياسيًا غير وظيفي مستأصلًا بقياس سنتيمترين أو أقل نقائل عقدية في 11.7% ونقائل بعيدة في 5.7%. وارتبطت ثلاثة عوامل بالانتشار. الموقع في جسم البنكرياس أو ذيله بدل رأسه، والدرجة الثالثة أو الرابعة، والعمر الأصغر عند التشخيص. ودعم الباحثون الانتظار مع المراقبة لمعظم المرضى، مع التوصية بتقييم فردي للخطر لدى المرضى الأصغر سنًا ذوي الأورام عالية الدرجة في الجسم أو الذيل. وهذه السمات التي تطرحها إن عُرضت عليك المراقبة.
هل يمكن إجراء جراحة الأمعاء الدقيقة بالمنظار؟
يمكن، والأدلة تعارضها في هذا المرض تحديدًا. فلدى 104 مرضى أُجري لهم تصوير DOTATATE ثم جراحة مفتوحة مع تحسس يدوي للأمعاء الدقيقة كاملة، تبين أن 51% لديهم أورام متعددة البؤر و92% لديهم انتشار عقدي، بينما كشفت الصورة تعدد البؤر بحساسية 45% فقط وكانت قيمتها التنبؤية السلبية للعقد اللمفاوية 29%. وخلص الباحثون إلى أن التصوير لا ينبغي أن يحل محل التحسس المفتوح ولا أن يبرر إغفال استئصال العقد. اسأل أي جراح يقترح نهجًا بالمنظار كيف يخطط لإيجاد الأورام الإضافية.
هل تستحق الجراحة إن كان الورم قد انتشر إلى كبدي بالفعل؟
كثيرًا نعم، وهذا غير مألوف بين السرطانات. فتقليص الكبد نادرًا ما يكون شافيًا ويرتبط بسيطرة أفضل على الأعراض وبقاء أطول، واستئصال الورم الأولي يرتبط ببقاء أفضل بغض النظر عن علاج نقائل الكبد. ووسّعت التقنيات الحافظة للنسيج والعتبة المخفّضة للتقليص مجموعة المرضى الذين يمكن أن يُعرض عليهم. والأدلة رصدية لا عشوائية، والجراحة تعمل جزءًا من حزمة تشمل أيضًا العلاج الموجه للكبد والعلاج الدوائي.
ما الأزمة السرطاوية وما احتمالها؟
هي تأرجح شديد في ضغط الدم يسببه إطلاق الهرمون حين يُتعامل مع الورم. ولدى 81 مريضًا أُجريت لهم عمليات لأورام الأمعاء الدقيقة وفق بروتوكول موحد من الأوكتريوتيد المستمر، حدثت 139 نوبة من المتلازمة السرطاوية أثناء العملية لدى 45 مريضًا، 91% منها ارتفاع في الضغط و29% انخفاض، دون عوامل منبئة محددة. ولم يُصب أي مريض بأزمة سرطاوية كاملة وأُنجزت كل العمليات، ونسب الباحثون ذلك إلى الوقاية الموحدة. وتوفي مريض واحد بفشل قلبي بعد أربعة أيام، ولهذا يهم تخطيط صدى القلب مسبقًا لدى كل من لديه متلازمة سرطاوية.
ماذا يعني رقم Ki-67 في تقريري؟
هو نسبة الخلايا الورمية التي كانت تنقسم حين ثُبّت النسيج، ويحدد الدرجة. أقل من 3% هو الدرجة الأولى، وبين 3% و20% الدرجة الثانية، وفوق 20% الدرجة الثالثة. والدرجة تحسم من القرار أكثر مما يحسمه الحجم، لأنها تحدد هل المراقبة قابلة للدفاع، وما مدى اتساع الاستئصال الواجب، وهل يدخل العلاج الدوائي النقاش. وتحذير واحد أن Ki-67 المقيس على خزعة إبرة صغيرة يميل إلى التقليل من درجة الورم كاملًا، فاسأل من كم نسيج جاء الرقم.
هل سأحتاج إلى أقراص أو حقن بقية حياتي؟
يتوقف ذلك على ما استُؤصل. فأخذ نهاية اللفائفي، الشائع في جراحة الأمعاء الدقيقة، يعني حقن فيتامين B12 مدى الحياة وعادةً رابطًا لأحماض الصفراء للبراز الرخو. وفقدان جزء من البنكرياس قد يتطلب استبدال الإنزيمات مع الوجبات وأحيانًا علاج السكري. وإن استُؤصل الطحال، تتبعه لقاحات واحتياطات من العدوى. وحيث يبقى مرض، كثيرًا ما تستمر حقنة شهرية من نظير السوماتوستاتين، وهي ترفع خطر حصى المرارة، ولهذا تُؤخذ المرارة أحيانًا في العملية الأصلية.
كم ينبغي أن أخطط للبقاء في إسطنبول؟
أسبوعين إلى ثلاثة لإجراء بالمنظار أو طفيف التوغل، وثلاثة إلى خمسة أسابيع لجراحة مفتوحة في الأمعاء الدقيقة أو البنكرياس أو الكبد، يُقضى الأسبوع الأول منها في التصوير والكيمياء الحيوية وتقييم القلب حيث يلزم والاجتماع متعدد التخصصات. والإقامة في المستشفى تمتد من دون مبيت للاستئصال بالمنظار، إلى أقل من ستة أيام لتقشير ورم بنكرياسي وما يزيد قليلًا على سبعة للاستئصال البعيد للبنكرياس، إلى عشرة حتى أربعة عشر لاستئصال البنكرياس والاثني عشر. والعودة بالطائرة معقولة عادةً بعد اثني عشر إلى ثمانية عشر يومًا من جراحة البطن المفتوحة.

المراجع

  1. Ricci C, Partelli S, Landoni L, et al. Survival after active surveillance versus upfront surgery for incidental small pancreatic neuroendocrine tumours. British Journal of Surgery. 2022;109(8):733-738.
  2. Vega EA, Kutlu OC, Alarcon SV, et al. Clinical prognosticators of metastatic potential in patients with small pancreatic neuroendocrine tumors. Journal of Gastrointestinal Surgery. 2021;25(10):2593-2599.
  3. Zhang C, Gudmundsdottir H, Takahashi H, et al. Accuracy of DOTATATE PET imaging in the preoperative planning of small bowel neuroendocrine tumor resection. Journal of Surgical Oncology. 2023;128(7):1072-1079.
  4. Fouché M, Bouffard Y, Le Goff MC, et al. Intraoperative carcinoid syndrome during small-bowel neuroendocrine tumour surgery. Endocrine Connections. 2018;7(12):1245-1250.
  5. Mahuron KM, Singh G. Defining a new classification system for the surgical management of neuroendocrine tumor liver metastases. Journal of Clinical Medicine. 2023;12(7):2456.

ملاحظة المحرر

كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذ الدكتور Özcan YILDIZ، الأورام الطبية.