تتوقف معظم الصفحات عن الساركوما العظمية عند حدود الطرف المصاب. السؤال الأصعب هو ما يحدث بعد وصول المرض إلى الرئتين، وهل يظل استئصاله من الرئتين قادرًا على تحقيق الشفاء. لدى نسبة من المرضى، نعم.
عن هذا القسم
بدأ الأمر بألم فوق الركبة يزداد في الليل ولا يهدأ بالراحة، وقال أحدهم إنه آلام نمو أو أثر ضربة في مباراة كرة قدم. هكذا تعلن الساركوما العظمية عن نفسها لدى معظم المراهقين، ولهذا تمتد الفترة بين أول عرض وبين التشخيص إلى أشهر. تشرح هذه الصفحة ما يعنيه استئصال الساركوما العظمية فعليًا، ولماذا تمثل جراحة العظم جزءًا واحدًا فقط من العلاج، وكيف يُنظَّم كل ذلك عندما تسافر من أجل العلاج.
استشارة أولية مجانية
أرسل تقرير الخزعة وتصوير الصدر معًا
يقرأ فريق مختص بالساركوما تقرير الأنسجة (التشريح المرضي) وصورة الرنين المغناطيسي للعظم المصاب كاملًا والأشعة المقطعية للصدر في جلسة واحدة، ثم يوضح لك ما الذي يتطلبه استئصال هذا الورم، وهل يغيّر وجود أي شيء في الرئتين الخطة، وأين سيُعطى العلاج الكيميائي قبل الجراحة وبعدها. هذه المراجعة مجانية ولا تترتب عليها أي التزامات.
على قيد الحياة بعد 20 عامًا من استئصال نقائل الرئة
تعريف الساركوما العظمية
الساركوما العظمية سرطان ينشأ من الخلايا المكوِّنة للعظم، لذلك يصنع الورم الناتج عنها نسيجًا عظميًا رديئًا وفي المكان الخطأ. هذه الحقيقة وحدها تفسر معظم ما يلي. تفسر الشكل الظاهر على صورة الأشعة السينية، حيث يتشكل عظم جديد في خطوط غير منتظمة وتُرفع السمحاق عن جسم العظم. وتفسر صلابة الكتلة، وطريقة تدميرها للقشرة العظمية من الداخل، ولماذا يقدم العلاج الإشعاعي القليل جدًا أمام هذا المرض مقارنة بالأدوية والجراحة. ثلاثة أرباع هذه الأورام تنشأ حول الركبة، في النهاية السفلية لعظم الفخذ أو النهاية العلوية لعظم الظنبوب، لأن العظم ينمو هناك بأسرع وتيرة ولأطول مدة. وتصيب فئتين عمريتين. الذروة الأكبر في سن المراهقة وبداية العشرينات، وترتبط بطفرة النمو ارتباطًا وثيقًا حتى إن المراهقين طويلي القامة أكثر تمثيلًا بين المصابين، وتظهر ذروة ثانية أصغر بعد سن الستين، غالبًا في عظم سبق أن تغيّر بسبب داء باجيت أو بسبب علاج إشعاعي أُعطي قبل عقود لسبب آخر. وتتحمل هاتان الفئتان العلاج بصورة مختلفة تمامًا، وخطة مكتوبة لمريض في الخامسة عشرة لا تصلح لمريض في السبعين.
تنتقل الساركوما العظمية إلى الرئتين.
تصل إليهما عبر مجرى الدم وليس عبر العقد اللمفية، ولذلك تنتمي الأشعة المقطعية للصدر إلى التقييم الأول وليس إلى المتابعة. وهذا يفسر أيضًا أن واحدًا من كل خمسة مرضى لديه بالفعل ترسبات مرئية في الرئة يوم التشخيص. كما ينتشر المرض داخل العظم نفسه، فينتج عقيدات منفصلة أعلى الورم الرئيسي أو أسفله تُسمى النقائل القافزة ولها وزنها الخاص في المآل. ووجود نقيلة قافزة عند التشخيص رفع خطر الوفاة بمقدار 2.52 مرة في سلسلة قاعدة بيانات السرطان الوطنية الموضحة أدناه، وهو أثر قريب من أثر المرض الرئوي نفسه.
كيف يبدأ المرض
يأتي الألم أولًا، وله صفات تستحق التعرف عليها، فهو عميق، ويتصاعد على مدى أسابيع بدل أن يبدأ مع إصابة، ويوقظ المريض ليلًا، ولا يرتبط بالنشاط كما يرتبط الشد العضلي. ثم يأتي التورم لاحقًا. وأحيانًا متأخرًا جدًا، وعندها تكون الكتلة صلبة وملتصقة بالعظم تحتها وكبيرة إلى حد أن الأسرة تتذكر ملاحظتها قبل أسابيع من قياسها. وقد يكون العرَض الأول عرجًا أو نقصًا في مدى حركة المفصل الأقرب أو كسرًا في العظم بقوة بسيطة. أما الحمى ونقص الوزن فنادران إلى حد أن غيابهما لا يطمئن أحدًا. والمدة بين أول ألم وبين التشخيص أطول مما تتوقعه الأسر، وسبب ذلك في معظمه طبيعة المرض نفسه. فقد وجدت دراسة أترابية رجعية شملت 1227 مريضًا بساركومات عظمية عالية الدرجة أن وسيط فترة التشخيص أربعة أشهر، وأن خصائص الورم هي التي تنبأت بمن انتظر أطول مدة، بينما كان أثر العوامل الاجتماعية ضئيلًا. ومن المطمئن أن طول هذه الفترة لم يغيّر معدل بتر الطرف ولا البقاء على قيد الحياة. لكنه غيّر أمرًا واحدًا، إذ كان النخر الجيد بعد العلاج الكيميائي السابق للجراحة أقل شيوعًا لدى من انتظروا، بنسبة 25% مقابل 34%.
تكشف صور الأشعة السينية البسيطة للمنطقة المؤلمة معظم حالات الساركوما العظمية، وتكلفتها تكاد لا تُذكر. وبالنسبة لأب أو أم يشكو طفلهما من ألم منذ ستة أسابيع، فإن هذه الجملة أهم من كل ما عداها هنا.
كل ما يلي صورة الأشعة ينتمي إلى وحدة متخصصة بالساركوما. فصورة الرنين المغناطيسي يجب أن تشمل العظم بكامله لا الجزء المؤلم فقط، لأن صورة مقتصرة على الركبة تفوّت آفة قافزة عند الورك فتُخطَّط الجراحة عندئذ على معلومات ناقصة. والجراح الذي سيجري الاستئصال هو الذي يخطط موضع الخزعة، ويمر مسار الخزعة حيث يستطيع هذا الجراح إزالته لاحقًا بقطعة واحدة مع الورم.
ما يجب أن يشمله الاستئصال
استئصال الساركوما العظمية يعني إزالة كل بؤرة منها يمكن الوصول إليها. وكلمة «كل» هي التي تُغفَل عادة. فهناك ثلاثة أهداف يجب حسابها قبل أن يصبح لتحديد موعد الجراحة أي معنى.
الورم الأساسي في العظم، ويُستأصل داخل غلاف متصل من نسيج سليم لا يُخترق في أي لحظة أثناء التسليخ.
أي آفة قافزة في العظم نفسه، لذلك يمتد الرنين المغناطيسي من مفصل إلى مفصل، ويكون الاستئصال أحيانًا أطول بكثير مما توحي به الكتلة الظاهرة.
الترسبات في الرئتين، ويستأصلها جراح صدر ضمن الخطة العامة نفسها، أحيانًا في أكثر من جلسة وأحيانًا بفارق سنوات.
وفحوص تحديد المرحلة موجودة لتحديد هذه الأهداف الثلاثة، وكل فحص يجيب عن سؤال محدد بدل أن يضيف طمأنة فحسب.
اسحب الجدول جانبيًا لعرض جميع الأعمدة.
ما يبحث عنه كل فحص من فحوص تحديد المرحلة
الفحص
السؤال الذي يجيب عنه
ما الذي يتغير إذا كانت النتيجة إيجابية
الرنين المغناطيسي للعظم كاملًا
أين ينتهي الورم داخل النقي، وهل عبر صفيحة النمو، وكيف يقع بالنسبة للشريان والوريد والعصب.
يحدد طول العظم الذي يُستأصل ويقرر ما إذا كان إعادة بناء الطرف ممكنًا أصلًا.
الأشعة المقطعية للصدر
هل توجد ترسبات في الرئة، وكم عددها، وفي أي جانب تقع.
تضيف عملية صدرية إلى الخطة. ولا تلغي جراحة العظم منها.
مسح العظام أو PET
هل هناك عظم آخر مصاب، وما مدى النشاط الاستقلابي للورم الأساسي قبل بدء العلاج. فالقيمة المرجعية لا تقل أهمية عن النتيجة.
وجود موقع عظمي ثانٍ يغيّر هدف الخطة كلها ويُناقَش بصراحة قبل بدء أي شيء.
خزعة مخطط لها
النمط النسيجي الدقيق ودرجة الورم، من نسيج يُؤخذ عبر مسار يمكن للاستئصال إزالته لاحقًا.
تؤكد التشخيص وتحدد بروتوكول العلاج الكيميائي. ومسار خزعة في موضع خاطئ قد يكلف الطرف.
فحوص القلب والكلى
هل يستطيع المريض تحمل الدوكسوروبيسين والسيسبلاتين والميثوتريكسات بجرعات عالية بأمان.
تُعدَّل الجرعات واختيارات الأدوية، وهو أمر بالغ الأهمية في الفئة الأكبر سنًا.
ترتيب مراحل العلاج
يسير العلاج بترتيب ثابت، ولهذا الترتيب دور حقيقي. فالعلاج الكيميائي أولًا يصغّر الورم ويجعل حافته أكثر صلابة فيقل مقدار العظم الذي يجب استئصاله، ويعالج المرض المجهري الذي يكون قد انتشر في الدم يوم التشخيص، وينتج العينة التي يقرأ منها اختصاصي التشريح المرضي مدى فعالية الأدوية، وهو قياس لا تستطيع أي صورة توفيره ولا يستطيع أي طبيب تخمينه. وعكس هذا الترتيب يُفقد الفوائد الثلاث كلها.
1
التشخيص وتحديد المرحلة
رنين مغناطيسي للعظم كاملًا، وأشعة مقطعية للصدر، ومسح عظام أو PET، وخزعة مخطط لها، وفحص وظائف القلب والكلى. تستغرق أسبوعًا إلى أسبوعين، ويأتي اجتماع الفريق متعدد التخصصات في نهايتها.
2
العلاج الكيميائي قبل الجراحة
ميثوتريكسات ودوكسوروبيسين وسيسبلاتين، تُعطى على شكل دورات خلال نحو عشرة أسابيع عبر قسطرة وريدية مركزية. ويرافق ذلك تساقط الشعر وتقرحات الفم والغثيان وانخفاض تعداد الدم، وكل عرض منها يُدار بالعلاج بدل أن يُحتمل، وهذه نقطة تستحق أن تُقال لمراهق قرأ ما كُتب على الإنترنت.
3
الاستئصال
يُستأصل الورم ومسار الخزعة وغلاف من النسيج الطبيعي بقطعة واحدة. ويُعاد بناء العيب العظمي في التخدير نفسه. ويجب أن يكون تعداد الدم قد تعافى قبل تحديد الموعد.
4
تقرير الأنسجة (التشريح المرضي)
يصدر بعد أسبوعين إلى ثلاثة ويبيّن حالة الحواف ونسبة الخلايا الورمية التي قُتلت. هذان السطران يرسمان ملامح السنة المقبلة. وهما أهم من كل ما قيل في العيادة قبل ذلك.
5
العلاج الكيميائي بعد الجراحة
يُستأنف بعد التئام الجرح ويستمر حتى سنة كاملة في المجمل. وتُدرَج جراحة الرئة، عند الحاجة إليها، في الفواصل بين الدورات باتفاق بين الفريقين الجراحيين.
التأخير داخل هذا التسلسل أكثر كلفة من التأخير قبله. فالجرح الذي لا يلتئم يحرم المريض من الأدوية أسابيع، وهذه إحدى أقوى الحجج لتخطيط تغطية بجراحة تجميلية ضمن عملية الاستئصال بدل ارتجالها بعد ذلك.
الرقم الذي يتنبأ بما بعده
عندما تصل العينة المستأصلة إلى المختبر، يرسم اختصاصي التشريح المرضي خريطة لها ويحسب نسبة الخلايا الورمية التي قتلها العلاج الكيميائي. هذه النسبة هي معدل النخر. ولا ينافسها أي بند آخر في التقرير.
حد 90% هو الفاصل، وقد اختبره باحثون بدل الاكتفاء بافتراضه
عمل باحثون على قاعدة بيانات السرطان الوطنية فأخذوا 1580 مريضًا عولجوا بين عامي 2010 و2015 بحثًا عن حد فاصل أفضل. ولم يجدوا واحدًا. فقد بلغ البقاء الكلي على قيد الحياة بعد خمس سنوات 74% للعينات التي أظهرت نخرًا بنسبة 95 إلى 100%، و70% للعينات بنسبة 90 إلى 94%، وهو فرق غير ذي دلالة إحصائية. وتحت 90% تضاعف خطر الوفاة، بنسبة خطر 2.00. وبين الأورام ضعيفة الاستجابة لم يتنبأ أي تدرج إضافي بشيء، فنخر بنسبة 82% ونخر بنسبة 40% يحملان المعنى نفسه.
فما الذي يغيّره هذا الرقم إذًا؟ ليس الأدوية. فالتجارب التي كثّفت العلاج لضعيفي الاستجابة لم تُظهر مكسبًا في البقاء على قيد الحياة، كما وجدت الدراسة نفسها أن وجود نقائل عند التشخيص عامل تنبؤي أقوى من معدل النخر أصلًا، بنسبة خطر 2.85. فهذه الدرجة معلومة تخدم التخطيط وتحديد كثافة المتابعة، ويجب أن تسمعها الأسرة بهذا المعنى لا بوصفها حكمًا على طفل. وفي تلك الدراسة نتيجة تستحق أن تُقال بوضوح. فالمرضى غير المؤمَّن عليهم، والمرضى من أدنى فئات الدخل، كانوا أقل احتمالًا بفارق واضح لبلوغ نخر 90%، وهو ما يعكس على الأرجح تأخر التشخيص وانقطاع العلاج لا طبيعة المرض. فالحصول على علاج كيميائي دون انقطاع جزء من العلاج نفسه، وبالنسبة لأسرة تسافر للعلاج يصبح هذا سؤالًا عمليًا عن المكان الذي ستُعطى فيه الدورات.
استئصال ورم العظم
الجراحة الحافظة للطرف هي العملية المعيارية، وتقدّرها Cancer Research UK بنحو 85 من كل 100 حالة ساركوما عظمية. يستأصل الجراح الجزء المصاب من العظم مع غلافه من النسيج السليم ويعيد بناء الفجوة في الجلسة نفسها، عادة بطرف اصطناعي داخلي معدني معياري يحل محل العظم والمفصل في نهايته. ويُحتفظ بالبتر للأورام التي تحيط بالعصب الرئيسي أو الأوعية الرئيسية، أو التي اخترقت الجلد، أو التي لا تترك عضلات كافية لتحريك إعادة البناء وتغطيتها.
ثلاثة أرباع هذا العمل يجري عند الركبة.
يتفوق الطرف الاصطناعي الداخلي من حيث السرعة. فالتركيبة تتحمل الوزن يوم زراعتها، ويبدأ المريض المشي خلال أيام، ويُستأنف العلاج الكيميائي في موعده بدل انتظار التحام العظم تحت تأثير أدوية تثبط الالتئام وتترك الطعم دون ما يعمل به. أما إعادة البناء البيولوجية فلها قيمتها حين يكون الاستئصال بينيًا، أي عند إزالة طول من جسم العظم مع بقاء المفصلين المجاورين سليمين. ومن الطرق المتبعة استئصال الجزء المصاب وتشعيعه خارج الجسم بجرعة معقِّمة ثم تثبيت عظم المريض نفسه بالبراغي بوصفه طعمًا. وقد أوردت سلسلة من مركز ثالثي شملت 96 عملية قطع عظمي لدى 48 مريضًا بمتوسط عمر 15.8 عامًا عدم التحام بنسبة 11.4%، وفشل طعم بنسبة 2.1%، وعدوى بنسبة 12.5%، ونكسًا موضعيًا في الأنسجة الرخوة بنسبة 14.5%، ووجدت أن قطع العظم الجدلي على شكل حرف V وإضافة شريحة صغيرة عند موضع القطع كليهما قصّرا زمن الالتحام. هذه هي التفاصيل التي تفرق بين طعم يلتحم وآخر لا يلتحم، وهي تُقرر في غرفة العمليات لا في العيادة.
ونقل الشظية الموعّاة هو الخيار البيولوجي الآخر. إذ تُنقل شظية المريض نفسه مع شريانها ووريدها، ويوصلها جراح مجهري بالموقع المستقبِل، ثم تزداد سماكتها عبر السنوات مع تحمّلها للحمل.
استئصال المرض من الرئتين
عند هذه النقطة تحديدًا تفترق الساركوما العظمية عن كل سرطان آخر تكون الأسرة قد قرأت عنه، وهذا هو القسم الذي تغفله معظم الصفحات. ففي أغلب الأورام الصلبة يعني وجود مرض في الرئتين أن هدف العلاج يتغير وأن الجراحة تتوقف عن كونها شافية. أما في الساركوما العظمية فلا. فالترسبات في الرئتين تُستأصل، واستئصالها يشفي نسبة من المرضى شفاءً تامًا. وتأتي أقوى الأدلة من سلسلة متتابعة شملت 463 طفلًا ومراهقًا وشابًا عولجوا باستئصال نقائل الرئة في ثلاثة مراكز إيطالية بين عامي 1973 و2014، وتابعتهم لمدة وسيطها 18.6 عامًا. بلغ البقاء الكلي على قيد الحياة 34.0% عند خمس سنوات و29.7% عند عشرين سنة، واستواء المنحنى بين السنة الخامسة والسنة العشرين هو المقصود هنا، لأنه يعني أن المرضى الأحياء عند خمس سنوات كانوا في معظمهم قد شُفوا لا أن المرض كان مكبوحًا فحسب. ومن بين 138 مريضًا ما زالوا على قيد الحياة، نكس المرض لدى 42 منهم ثم شُفوا بعمليات استئصال نقائل إضافية، بعضهم أكثر من مرة. وتنبأت ثلاثة عوامل بمن استفاد، وهي طول الفترة الخالية من المرض قبل إصابة الرئتين، وعدد الترسبات، وما إذا كان الاستئصال قد أزالها كلها.
الإزالة الكاملة هي كل شيء.
فالإزالة الجزئية تحمل خطر العملية دون فائدتها في البقاء على قيد الحياة، ولهذا يفحص جراح الصدر كل فص بالنظر وبالجس بدل الاكتفاء بما أظهرته الصورة، ولهذا أيضًا لا تزال وحدات كثيرة تختار النهج المفتوح على النهج بالمنظار للسبب نفسه. فاليد تجد ما تفوّته الأشعة المقطعية. والترسبات الصغيرة التي تقل عن قدرة الصورة على التمييز تُكتشف بالأصابع أكثر مما تتوقعه الأسرة. وحين تكون الإصابة في الجانبين، تُجرى العمليتان على مراحل بفارق أسابيع، حتى تستعيد رئة حجمها قبل فتح الأخرى، وحتى لا يُطلب من المريض التنفس برئتين حديثتي الجراحة في آن واحد في منتصف دورة علاج كيميائي. ولذلك فإن النكس في الرئتين بعد فترة خالية من المرض ليس نهاية العلاج. بل هو سبب للتصوير ولعد الترسبات ولإجراء جراحة أخرى إذا كانت قابلة للعد وكان المريض لائقًا، والسلسلة الإيطالية هي ما يتيح قول ذلك بوضوح. والأسر التي تفهم هذا مسبقًا تتعامل بصورة أفضل بكثير مع أول صورة متابعة غير طبيعية.
ويترتب على ذلك أمران عمليان لكل من يرتب علاجًا خارج بلده. الأول أن جراح الصدر يجب أن يكون جزءًا من الفريق منذ البداية لا أن يُستدعى بعد ظهور صورة غير طبيعية، لأن توقيت جراحة الرئة يُحدد بالتوافق مع جدول العلاج الكيميائي ومع جراحة العظم، والخدمة التي تعتبر الصدر مشكلة جهة أخرى ستضيّع أسابيع في ترتيب ما كان يجب أن يكون مخططًا سلفًا. والثاني أن صور المتابعة يجب أن تكون قابلة للقراءة من قبل من سيجري الجراحة. فالأشعة المقطعية للصدر التي تُقرأ في بلد آخر وتُوصف عبر الهاتف ليست كالصور نفسها أمام الجراح الذي سيستأصل الترسبات، والفرق بين الأمرين قرر في حالات كثيرة ما إذا كانت العملية ستُجرى أصلًا.
اسأل مبكرًا عن هوية جراح الصدر.
الأطفال في مرحلة النمو
استئصال الجزء السفلي من عظم الفخذ لدى طفل في الثامنة يزيل صفيحة النمو التي توفر معظم الطول المتبقي للساق، لذلك يترك الغرس الثابت هذا الطفل في نهاية نموه وإحدى ساقيه أقصر من الأخرى بعدة سنتيمترات. وتحل الأطراف الاصطناعية القابلة للتمديد غير الجراحية هذه المشكلة بالإطالة تحت تأثير مجال مغناطيسي خارجي، في زيارة عيادية دون أي شق.
النمو هو المشكلة كلها لدى الطفل الصغير.
وقد تحسنت هذه التقنية تحسنًا كبيرًا خلال جيل واحد من الغرسات، والفرق موثق. فقد تابعت سلسلة أطفال في باريس 40 طفلًا بمتوسط عمر 8.8 عامًا عند الجراحة، 36 منهم مصابون بساركوما عظمية حول الركبة، وقارنت تصميمًا قديمًا قابلًا للتمديد بتصميم حديث. وفي المجموعة القديمة أُزيل كل غرس باقٍ في النهاية، وكان الفشل الميكانيكي السبب المعتاد. أما في المجموعة الحديثة فبلغت نسبة بقاء الغرس 100% عند متابعة متوسطها يزيد قليلًا على ست سنوات، وبلغ متوسط درجة الأداء الوظيفي 87.6%، ومتوسط ثني الركبة 112 درجة، وانتهى 84% من هؤلاء الأطفال بساقين متساويتي الطول. وبلغت نسبة العدوى في المجموعة كلها 7.5%. وتبقى جراحة تدوير الطرف (rotationplasty) الخيار الجدي الآخر للطفل الصغير المصاب بورم حول الركبة، وهي الخيار الذي تجد الأسر وصفه أصعب ما تسمعه. تُستأصل منطقة الركبة، ويُدار الجزء السفلي من الساق 180 درجة ويُعاد توصيله، ثم يعمل الكاحل عمل الركبة داخل طرف اصطناعي. والأداء الوظيفي والمتانة ممتازان، ولا يوجد غرس قابل للفشل، والأطفال الذين يخضعون لها يركضون ويمارسون الرياضة. لكن الشكل الظاهري صعب على النفس. وتحتاج الأسر إلى وقت وإلى إرشاد مناسب، ولا ينبغي دفع أحد إلى القرار أو بعيدًا عنه من جراح يجد هذا الحديث غير مريح.
والحفاظ على الخصوبة جزء من الحديث قبل الدورة الأولى، لأن المواد المؤلكلة والسيسبلاتين يهددانها، ونافذة تخزين الحيوانات المنوية أو البويضات تُغلق لحظة بدء العلاج. اطلب هذا الحديث إذا لم يفتحه أحد.
المضاعفات المحتملة
تتراكم هنا ثلاثة مصادر للضرر، وهي عملية طويلة وغرس كبير وسنة من الأدوية السامة للخلايا، لدى مريض يكون مثبَّط المناعة في معظم تلك المدة. وتسميتها بوضوح هي ما يمكّن الأسرة من التعرف على المشكلة مبكرًا.
العدوى العميقة في موضع إعادة البناء. أكثر المضاعفات الجراحية إثارة للقلق، وتصل إلى نحو واحد من كل عشرة في السلاسل المنشورة للأطراف الاصطناعية الداخلية، وإلى 12.5% في سلسلة الطعم الذاتي المشعَّع المذكورة سابقًا. والحمى، والجرح الذي ينفتح أو يفرز، والألم المتزايد في طرف كان في تحسن، كلها تستدعي تقييمًا في اليوم نفسه. ويمتد العلاج من الغسل والمضادات الحيوية إلى تبديل الغرس على مراحل.
الحمى حالة طارئة، في كل مرة.
النكس الموضعي. عودة الورم في موضع الجراحة، ويقف وراءه حافة قريبة من الورم أو استجابة ضعيفة للعلاج الكيميائي، ونادرًا ما يكون مجرد سوء حظ. وأي كتلة جديدة أو ألم جديد أو تورم جديد يستدعي رنينًا مغناطيسيًا لا فترة مراقبة.
أذية القلب والكلى من الأدوية. الدوكسوروبيسين سام لعضلة القلب بصورة مرتبطة بالجرعة، والسيسبلاتين يضر بالكلى وبالسمع، لذلك تُفحص وظيفة القلب ووظيفة الكلى ويُجرى تخطيط السمع قبل العلاج وأثناءه، وتُسجَّل الجرعة الكلية من الأنثراسيكلين على مدار السنة كاملة.
عدم الالتحام والفشل الميكانيكي. قد لا تلتحم عمليات إعادة البناء البيولوجية، بنسبة 11.4% في السلسلة المذكورة أعلاه، وقد ترتخي الغرسات المعدنية أو تنكسر أو تتآكل عبر السنوات. والمراجعة الجراحية عملية مخططة، وكل إعادة بناء مصممة لتكون قابلة للمراجعة.
الإنتان مع قلة العدلات. المضاعفة الوحيدة التي تقتل بسرعة، والتي يجب تدريب كل أسرة عليها. فارتفاع الحرارة فوق 38 درجة في أي وقت خلال سنة العلاج الكيميائي يعني مضادات حيوية وريدية خلال ساعة، في أقرب مستشفى، دون انتظار رد من أحد.
والسرطانات الثانية بعد سنوات طويلة نتيجة حقيقية وإن كانت غير شائعة للأنثراسيكلينات والمواد المؤلكلة، وهي تبقي متابعة الناجين مستمرة بعد أن تكون عيادة الساركوما قد توقفت عن القلق بشأن الساركوما نفسها.
التعافي وسنة العلاج
يبدأ العلاج الطبيعي في اليوم التالي للاستئصال. ويبدأ تحميل الوزن على طرف اصطناعي داخلي مثبت بالإسمنت في الفخذ أو الظنبوب خلال الأيام الأولى، لأن التركيبة ثابتة منذ لحظة زرعها، بينما تُحمى الساق ذات الساق المعدنية غير المثبتة بالإسمنت أو إعادة البناء بالطعم مدة ستة إلى اثني عشر أسبوعًا، ويحدد الجراح هذا القيد بناءً على ما جرى فعليًا في غرفة العمليات. وتتراوح الإقامة في القسم بعد استئصال ورم في الطرف بين خمس وعشر ليالٍ. أما استئصال نقائل الرئة فيضيف إقامة أقصر خاصة به، عادة مع أنبوب صدري في الأيام الأولى.
تُزال الغرز بعد أسبوعين إلى ثلاثة، ويُستأنف العلاج الكيميائي بعد التئام الجرح.
وبعد ذلك يصبح الجدول الزمني ملكًا للأدوية لا للطرف، وهذا هو الجزء الذي تكون الأسر أقل استعدادًا له. فالقوة تعود في الفواصل بين الدورات ثم تتراجع خلال كل دورة، وتستعيد عضلة الفخذ الرباعية قوتها بعد استبدال النهاية السفلية لعظم الفخذ ببطء محبط فعلًا، ويكون المريض لا مريضًا بما يكفي للبقاء في المستشفى ولا معافى بما يكفي للعودة إلى المدرسة أو العمل في معظم السنة. ويمشي معظم الناس دون مساعدات بحلول ثلاثة أشهر، وتصل إعادة بناء الطرف العلوي إلى أداء مفيد في الوقت نفسه تقريبًا، وإن ظل الوصول فوق مستوى الرأس بعد استبدال النهاية العلوية لعظم العضد محدودًا بشكل دائم، ويتوقف الشعور بأن إعادة البناء جسم غريب بين ستة واثني عشر شهرًا. والقوة تعود على دفعات متقطعة. خطط للسنة حول جدول العلاج الكيميائي فتصبح محتملة في بلدك. أما التخطيط حول الجراحة فلا ينجح.
الجري والقفز والرياضات الاحتكاكية تخرج من القائمة بصورة دائمة مع طرف اصطناعي داخلي يستبدل المفصل. أما السباحة وركوب الدراجة والمشي والتمارين على أجهزة النادي فكلها مشجَّعة، وتسمح جراحة تدوير الطرف أو إعادة البناء بالشظية لدى مريض صغير بأكثر من ذلك بكثير، وهذا أحد أسباب أن بعض الأسر التي تأخذ وقتها لفهم جراحة تدوير الطرف جيدًا تختارها أحيانًا على الغرس لطفل في التاسعة يريد العودة إلى لعب كرة القدم.
الإقامة والسفر والمرافق
يستغرق العلاج هنا نحو سنة، وهذا يختلف تمامًا عن الرحلة الجراحية القصيرة التي يقوم عليها معظم السفر العلاجي، لذلك يجب أن يُبنى الترتيب لسنة كاملة منذ البداية وإلا انهار في منتصف الطريق.
يستغرق التشخيص وتحديد المرحلة أسبوعًا إلى أسبوعين في البلد. وتحتاج المرحلة الجراحية إلى أربعة إلى ستة أسابيع في تركيا، وتشمل هذه الفترة التحضير قبل العملية، والاستئصال نفسه، وخمس إلى عشر ليالٍ في القسم، ومراجعة الجرح بعد أسبوعين إلى ثلاثة، وأول جلسات العلاج الطبيعي، والحديث عن نتيجة تقرير الأنسجة. وحين تكون جراحة الرئة جزءًا من الخطة تُجدول في فاصل بين دورتي علاج كيميائي وتضيف نحو أسبوع آخر.
العلاج الكيميائي هو ما يحدد كل ما عدا ذلك في الترتيب. فإعطاؤه بالكامل في الخارج يعني قضاء معظم السنة بعيدًا عن بلدك، وهو ما تعجز عنه معظم الأسر. أما إعطاؤه في بلدك وفق بروتوكول مكتوب مشترك، مع قيام فريق الساركوما هنا بتحديد البروتوكول ومراجعة تعداد الدم والصور بين الدورات، فيجعل الأمر ممكنًا، وهذا هو الترتيب الأول الذي يجب حسمه. لا تحجز شيئًا قبل الاتفاق عليه كتابة. ويُسمح بالسفر بعد استئصال ورم العظم بعد نحو ثلاثة إلى أربعة أسابيع، بشرط التئام الجرح وغياب الحمى ووجود خطة متفق عليها للوقاية من الجلطات. أما بعد فتح الصدر أو استئصال النقائل بالمنظار الصدري فالقيد مختلف، لأن الرئة يجب أن تكون قد تمددت بالكامل وأن يكون أي تسرب هوائي قد زال على صورة الأشعة السينية للصدر قبل أن يصبح السفر في مقصورة مضغوطة آمنًا، والانتظار المعتاد أسبوعان إلى ثلاثة. احجز مقعدًا على الممر، وامشِ كل ساعة، والبس الجورب الضاغط، واحمل الحقن الموصوفة في حقيبة اليد.
اصطحب مرافقًا معك. وبالنسبة للطفل يعني ذلك وجود أحد الوالدين طوال الإقامة، ويمكن أن تحمل رسالة الدعوة الخاصة بالتأشيرة اسم الوالدين معًا إذا طلبت ذلك عند حجز الموعد.
العوامل المؤثرة في التكلفة
الأرقام المنشورة عن الساركوما العظمية تكاد تكون بلا معنى، لأن العلاج برنامج يمتد سنة ولا يكون شكله معروفًا عند كتابة أول عرض سعر. وهناك ستة عوامل تحرك المجموع، ومعرفتها تمكّنك من قراءة أي عرض سعر يصلك.
ابدأ بموقع الاستئصال وطوله، فاستبدال النهاية السفلية لعظم الفخذ واستبدال عظم الفخذ بالكامل واستئصال جزء من الحوض ثلاثة مستويات مختلفة تمامًا. ثم إعادة البناء، لأن الطرف الاصطناعي الداخلي المعياري والغرس المصنوع خصيصًا وفق الأشعة المقطعية للمريض والطعم الذاتي المشعَّع خارج الجسم والشظية الحرة الموعّاة تحمل تكاليف أجهزة وغرفة عمليات ومدد تصنيع مختلفة جدًا، كما يضيف الغرس التمديدي للأطفال سنوات من زيارات الإطالة فوق ذلك. ثم عدد دورات العلاج الكيميائي، وتحدده الاستجابة ولا يثبّته أحد مسبقًا. ثم هل هناك حاجة إلى جراحة رئة أصلًا، وإن وُجدت فهل في جانب واحد أم في الجانبين، في جلسة واحدة أم عبر عدة جلسات تفصلها أسابيع من الأدوية. ثم هل يلزم سديلة جراحية تجميلية لتغطية الجرح، وهو ما يُدخل فريقًا جراحيًا ثانيًا. وأخيرًا مقدار إعادة التأهيل الداخلي الذي تحتاجه الحالة.
كما يزيد العمر ووظيفة الكلى والقلب وجراحة سابقة في الموضع نفسه وأي حالة قائمة تغيّر جرعات الأدوية من تحريك هذه التكلفة.
وتميل الباقات المنشورة في هذا السوق إلى أن تشمل التنقلات من المطار وإليه، والصور والتحاليل التي تُجرى قبل الدخول، والجراح وطبيب التخدير، والجهاز نفسه، وعددًا متفقًا عليه من الليالي في القسم، والعلاج الطبيعي داخل القسم، والترجمة الفورية، وعددًا ثابتًا من ليالي الفندق للمرافق، والمواعيد قبل المغادرة. أما ما يبقى خارجها، في الغالب دائمًا، فهو تذاكر الطيران وأي تأمين سفر والليالي الزائدة عن العدد المتفق عليه والعناية المركزة غير المخطط لها وتكلفة علاج أي مضاعفة. والعلاج الكيميائي يقع خارج الباقة الجراحية أكثر بكثير مما يقع داخلها، وفي الساركوما العظمية يفسر هذا الحد الفاصل وحده معظم الفارق بين عرضي سعر يبدو أنهما يصفان العلاج نفسه. وستة أسئلة تحوّل الرقم المعلن إلى شيء قابل للمقارنة. ما طول الاستئصال الذي يفترضه هذا العرض، وماذا يحدث إذا أظهر الرنين المغناطيسي امتدادًا أكبر. هل الغرس مذكور بالاسم، وهل هو معياري أم مصنوع خصيصًا أم قابل للتمديد. كم دورة علاج كيميائي يشملها الرقم. هل جراحة الرئة مشمولة أم مستثناة. كم ليلة في القسم مسموح بها قبل احتساب ليالٍ إضافية. وعلى من تقع المسؤولية المالية إذا أعادت مضاعفة المريض إلى غرفة العمليات.
لا معنى لأي رقم قبل أن يقرأ جراح وطبيب أورام تقارير هذا المريض وصوره. وهذه القراءة مجانية. وبيانات التواصل في أعلى هذه الصفحة هي نقطة البداية.
متابعة الرئتين لاحقًا
تستهدف المتابعة بعد الساركوما العظمية الصدر في المقام الأول، وتكون مكثفة في أول سنتين لأن معظم حالات النكس تظهر في هذه المدة. فيُجرى تصوير للصدر وفحص للطرف الذي خضع للجراحة كل ثلاثة أشهر لمدة سنتين، ثم كل أربعة إلى ستة أشهر حتى خمس سنوات، ثم سنويًا. وتُجرى صور الأشعة للغرس في الزيارات نفسها.
تفويت الصور هو ما يحوّل نكسًا قابلًا للشفاء إلى نكس غير قابل للشفاء.
وتُعاد مراقبة وظيفة القلب على فترات لسنوات بعد ذلك بسبب جرعة الأنثراسيكلين.
وهذا الجدول موجود من أجل القابلية للعد. فالنكس الذي يُكتشف على شكل ثلاث عقيدات صغيرة مشكلة قابلة للاستئصال ووراءها فرصة شفاء موثقة، كما تبيّن السلسلة الإيطالية. عُدّها ولا تيأس منها. أما النكس نفسه إذا اكتُشف بعد ثمانية عشر شهرًا بسبب صورة فائتة فقد لا يكون كذلك.
خذ معك إلى بلدك تقرير العملية، وتقرير الأنسجة متضمنًا نسبة النخر، وبطاقة الغرس بأرقام الكتالوج والأرقام التسلسلية، وسجل العلاج الكيميائي كاملًا مع الجرعة التراكمية من الدوكسوروبيسين، وصور الخروج، بلغة يقرأها أطباؤك. فهذه الجرعة التراكمية مهمة لبقية حياة المريض ولا يستطيع أي طبيب قلب محلي تخمينها.
وبعد عودتك إلى بلدك يبقى الفريق متاحًا بين مواعيد التصوير عبر الرسائل ومكالمات الفيديو، مع إرسال الصور كملفات. أرسل الصور نفسها لا وصفًا لها.
الأسئلة الشائعة عن استئصال الساركوما العظمية
انتشر السرطان إلى الرئتين بالفعل. هل ما زالت الجراحة مجدية؟
نعم، ففي الساركوما العظمية تُستأصل ترسبات الرئة جراحيًا، ويشفي ذلك نسبة من المرضى. ففي سلسلة متتابعة شملت 463 طفلًا وشابًا تابعتهم لمدة وسيطها 18.6 عامًا، بلغ البقاء الكلي على قيد الحياة بعد استئصال نقائل الرئة 34.0% عند خمس سنوات و29.7% عند عشرين سنة، وكان 42 من المرضى الأحياء قد نكس مرضهم ثم شُفوا بعمليات إضافية. والمهم هو إمكانية استئصال كل ترسب، وعددها، وطول الفترة الخالية من المرض.
لماذا يُعطى العلاج الكيميائي قبل الجراحة وليس بعدها؟
لأنه يؤدي ثلاث وظائف لا يمكن أداؤها بالترتيب العكسي. فهو يصغّر الورم فيقل العظم الذي يجب استئصاله، ويعالج المرض المجهري الذي يكون منتشرًا بالفعل عند التشخيص، وينتج العينة التي يقيس منها اختصاصي التشريح المرضي مدى فعالية الأدوية. والنخر الذي يتجاوز 90% يُعد استجابة جيدة. وهذا الحد يرتبط ببقاء أفضل بوضوح، وقد اخُتبر مقابل حدود بديلة دون العثور على حد أفضل منه.
هل يمكن أن يأخذ طفلي العلاج الكيميائي في بلدنا ويسافر للجراحة فقط؟
نعم في أحيان كثيرة، وهو الترتيب الذي يجعل العلاج في الخارج عمليًا لمعظم الأسر. ويحتاج إلى بروتوكول مشترك مكتوب، وخدمة أورام محلية مستعدة لإعطاء الدورات، واتفاق مسبق على من يراجع تعداد الدم والصور بين الدورات. احسم هذا قبل حجز أي شيء، لأن الجراحة لا يمكن جدولتها حول خطة علاج كيميائي لم توضع بعد.
كم مدة بقائنا في تركيا، ومتى يمكننا العودة إلى بلدنا؟
يستغرق التشخيص وتحديد المرحلة أسبوعًا إلى أسبوعين. وتحتاج المرحلة الجراحية إلى أربعة إلى ستة أسابيع، مع نحو أسبوع إضافي إذا كانت جراحة الرئة جزءًا من الخطة. ويُسمح بالسفر بعد استئصال ورم العظم بعد نحو ثلاثة إلى أربعة أسابيع، بشرط التئام الجرح وغياب الحمى ووجود خطة متفق عليها للوقاية من الجلطات. أما بعد جراحة الرئة فيمتد الانتظار إلى أسبوعين أو ثلاثة ويتوقف على تمدد الرئة بالكامل دون تسرب هوائي على صورة الأشعة السينية للصدر.
هل ستصبح ساق طفلي التي خضعت للجراحة أقصر من الأخرى؟
ليس مع الغرس الحديث القابل للتمديد، الذي يُطوَّل تحت تأثير مجال مغناطيسي خارجي دون شق. ففي سلسلة أطفال شملت 40 طفلًا بمتوسط عمر 8.8 عامًا عند الجراحة، انتهى 84% ممن زُرع لهم طرف اصطناعي قابل للتمديد من الجيل الحديث بساقين متساويتي الطول، وكان متوسط ثني الركبة 112 درجة، ولم يحتج أي غرس إلى الإزالة عند متابعة متوسطها يزيد قليلًا على ست سنوات.
ماذا نفعل إذا ظهرت مشكلة بعد عودتنا إلى بلدنا؟
ارتفاع الحرارة فوق 38 درجة خلال سنة العلاج الكيميائي حالة طارئة تستدعي مضادات حيوية وريدية في أقرب مستشفى خلال ساعة، دون انتظار التواصل مع أحد هنا. أما كل ما عدا ذلك، بما في ذلك مشاكل الغرس أو جرح ينفتح أو صورة متابعة غير طبيعية، فيُعالج بإرسال الصور والتقارير إلى الفريق الجراحي، ليقدم بعدها المشورة للأطباء المحليين أو يرتب عودة المريض.
References
Pastorino U, Palmerini E, Porcu L, et al. Lung metastasectomy for osteosarcoma in children, adolescents, and young adults, proof of permanent cure. Tumori. 2023;109(1):79-85.
Richardson SM, Wurtz LD, Collier CD. Ninety percent or greater tumor necrosis is associated with survival and social determinants of health in patients with osteosarcoma in the National Cancer Database. Clinical Orthopaedics and Related Research. 2023;481(3):512-522.
Sasi A, Ganguly S, Biswas B, et al. Determinants and impact of diagnostic interval in bone sarcomas, a retrospective cohort study. Pediatric Blood and Cancer. 2023;70(3):e30135.
Kapoor L, Singh H, Sahoo B, et al. Factors affecting the incorporation of extracorporeally irradiated autograft for the treatment of bone tumours, a retrospective analysis from a tertiary referral centre. International Orthopaedics. 2023;47(5):1361-1372.
Dukan R, Mascard E, Langlais T, et al. Long-term outcomes of non-invasive expandable endoprostheses for primary malignant tumors around the knee in skeletally-immature patients. Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery. 2022;142(6):927-936.
ملاحظة المحرر
كُتب بواسطة فريق التحرير الطبي في مستشفى بيروني. تمت مراجعته من قبل الأستاذ المشارك الدكتور Uğur Temel، جراحة الصدر.